التهاب الجلد والعضلات

дерматомиозит пальцев рук фото التهاب الجلد والجلد (مرض واغنر-هيب-أونفيريشت، مرض فاغنر) هو مرض جهازي خطير يسبب الأضرار التي لحقت العضلات السلس والهيكل العظمي، مما أدى إلى ضعف وظيفة المحرك، والضرر النسيج الضام والجلد في شكل احمرار (مع الظل أرجواني) وذمة.

لأول مرة تم وصف التهاب الجلد والعضلات من قبل E. واغنر في عام 1863. وفي أوائل القرن العشرين. تم دراسة أشكال مختلفة من المرض. العلماء، استنادا إلى مسار شديد والفتك عالية (أكثر من 50٪)، وتصنيف التهاب الجلد والعضلات كمجموعة من الكولاجينوس الخبيثة.

التهاب الجلد الجلدي هو مرض نادر يمكن أن يؤثر على كل من البالغين والأطفال. تكرار حدوث بين الأطفال 1،2-2،5: 1، بين البالغين 2-6،1: 1، والنساء والفتيات في كثير من الأحيان مريض. هيمنة النساء وزيادة في الاعتلال خلال سن البلوغ (التهاب الجلد والعضلات المراهقين) تشير إلى تأثير الهرمونات الجنسية على تطور المرض.

وهناك رأي مفاده أن تواتر المراضة يرتبط أيضا بخصائص السن، وتصل ذروته إلى 5-15 و 40-60 سنة. الأطفال (الأحداث) التهاب الجلد والعضلات يمثل 20-30٪، ل مجهول السبب (الابتدائي) 30-40٪، و مجتمعة والثانوية (بارانوبلاستيك) أشكال تصل إلى 30٪ من جميع حالات التهاب الجلد والعضلات.

أسباب التهاب الجلد والعضلات

لم يتم دراسة أسباب التهاب الجلد والعضلات في الوقت الحاضر بما فيه الكفاية. ومن المعتاد أن تنظر التهاب الجلد والعضلات كمرض متعدد العوامل. وتعطى أهمية كبيرة في التنمية للعوامل المعدية. وقد أظهرت الدراسات أن الأمراض المعدية المتكررة في غضون 3 أشهر، ويهيئ لتطوير التهاب الجلد والعضلات.

ومن العوامل المسببة الأخرى الهامة جدا الأمراض الفيروسية التي تسببها بشكل رئيسي الفيروسات البيكورنافيروسية، والفيروسات البارفوڤيروسية، وفيروسات الأنفلونزا.

وتشمل العوامل المسببة الأخرى: مسببات الأمراض البكتيرية (المجموعة A العقدية الانحلالي بيتا)، واللقاحات (ضد الحصبة والتيفوئيد) والأدوية (هرمون النمو).

كعامل إمراضي لالتهاب الجلد والعضلات، يحدث رد فعل المناعة الذاتية مع تشكيل الأجسام المضادة، والتي يتم توجيهها ضد السيتوبلازم والبروتينات حمض الريبوكليك التي هي جزء من الأنسجة العضلية. هذه التفاعلات تؤدي إلى خلل في نسبة T- و B- الليمفاويات وقمع وظيفة T- القامع.

هناك عدد من ما يسمى العوامل المهيئة (الزناد)، والتي تشمل: انخفاض حرارة الجسم، وفرط التأمين، وارتفاع درجة الحرارة، والصدمات النفسية والعقلية، والوراثة، وتفاقم العدوى البؤرية، والحساسية المخدرات .

واستنادا إلى أسباب المرض، وطبيعة التدفق، اقترح تصنيف (وفقا ل A. بوهان و Y. بيتر):

- الابتدائي (أو مجهول السبب) التهاب العضلات

- الابتدائي (أو مجهول السبب) التهاب الجلد والعضلات

- التهاب الجلد مع الأورام (أو التهاب العضلات)

- الأطفال (الأحداث) التهاب الجلد والعضلات مع التهاب الأوعية الدموية (أو التهاب العضلات)

- التهاب الجلد أو التهاب العضلات مع غيرها من أمراض النسيج الضام

اعتمادا على مسار المرض: الحاد، تحت الحاد، المزمنة.

من الأصل: مجهول السبب (الابتدائي)، بارانأوبلاستيك (الثانوية).

وفقا لدرجة النشاط، فهي متميزة: الأول والثاني والثالث.

يحدث التهاب الجلد والعضلات خلال الفترات:

1. فترة البادري، وتتراوح مدة من عدة أيام إلى شهر.

2. فترة مانيفيست، مع العضلات والجلد والمتلازمات العامة.

3. ديستروفيك (التخزين المؤقت، محطة)، فترة من المضاعفات.

фото дерматомиозита головы

التهاب الجلد و الجلد من صورة الرأس

أعراض التهاب الجلد والعضلات

الأعراض الرئيسية لالتهاب الجلد والعضلات الجهازية هي:

- ضعف العضلات التدريجي السريع. في بداية المرض، وذمة المحلية أو منتشر من الأنسجة العضلية يمكن أن يحدث، الأمر الذي يؤدي إلى ضمور السريع. هناك هزيمة الأكثر شيوعا من عضلات الرقبة والكتفين والوركين. هذا يتجلى في تقييد النشاط، صعوبة ممكنة في الاستيقاظ، فضلا عن عدم القدرة على رفع الرأس من وسادة، مشط، فرشاة أسنانك.

- الأعراض الهامة الثانية هي الطفح الجلدي على الجلد، والتي لها الظل أرجواني وارتفاع قليلا فوقه. المنطقة الأكثر تضررا حول العينين والجفون والصدر والظهر والكتفين والركبتين والساق السفلى والمسامير والمفاصل الاصبع. في كثير من الأحيان ظهور الطفح الجلدي هو أول علامة على المرض.

- وتتميز أعراض غوترون من ظهور الوردي، العقيدات قشاري ولويحات على السطوح الباسطة للمفاصل.

- خواء العضلات.

- هزيمة المفاصل، تورم متناظرة، وجع في المنطقة المشتركة.

- حكة في الجلد، تقشير على موقع الطفح الجلدي.

- عسر البلع (صعوبة في البلع)، والسعال، وضيق في التنفس.

- الأطفال لديهم ترسب الكالسيوم تحت الجلد وحول العضلات.

كثير من المرضى يموتون ليس بسبب المرض نفسه، ولكن بسبب المضاعفات التي يسببها:

- الالتهاب الرئوي الطموح (عندما يحصل الغذاء في الجهاز التنفسي).

- الجهاز التنفسي وفشل القلب (ضعف الجهاز التنفسي وعضلات القلب). تحتل المركز الأول في الفتك من مضاعفات مع التهاب الجلد والعضلات.

- صعوبة عند البلع يؤدي إلى فقدان الوزن، وعدم وجود المواد الغذائية والفيتامينات، ويطور ضمور العام.

- نزيف الجهاز الهضمي، نتيجة لتقرح الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي.

- تكوين القرحات والقرحة الغذائية.

الشكل المزمن كامن والحالة العامة للمريض لفترة طويلة يمكن أن تظل مرضية. مع مسار المرض، تحدث ودائع الكالسيوم في الجلد والأنسجة تحت الجلد، الأمر الذي يؤدي إلى تقلصات ومحدودية التنقل.

يتميز التيار تحت الحاد الطبيعة الدورية لتنميتها. مع العلاج الصحيح وفي الوقت المناسب، والعلاج الكامل أو الانتقال من المرض إلى شكل مزمن هو ممكن. ومع العلاج في الوقت المناسب، نتيجة مميتة ممكنة.

في المسار الحاد للمرض، لوحظت زيادة سريعة في ضعف العضلات (الجمود من المريض وعدم القدرة على ابتلاع). مع مثل هذه الدورة، تحدث النتيجة المميتة في غضون 3-6 أشهر من بداية المرض. الموت يحدث بسبب فشل القلب والجهاز التنفسي أو الالتهاب الرئوي الطموح.

фото дерматомиозита

التهاب الجلد

التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال

الأحداث (الطفل) التهاب الجلد والعضلات، والذي تجلى في مرحلة الطفولة المبكرة. وهي تتميز التهاب العضلات وزيادة في ضعف العضلات، مما يؤدي في وقت لاحق إلى الحد من التنقل. معظم الفتيات يعانين من التهاب الجلد والعضلات.

ومن السمات المميزة لالتهاب الجلد والعضلات الكبار هو أن تطور المرض لا يرتبط مع ظهور الأورام.

أسباب التهاب الجلد والعضلات للأطفال

ويعتبر السبب الرئيسي لالتهاب الجلد والعضلات في مرحلة الطفولة ليكون تأثير العوامل المعدية. عانى العديد من المرضى من بعض الأمراض المعدية لعدة أشهر.

هناك رأي أن التهاب الجلد والجلد الأحداث لديه استعداد وراثي، وهو ما أكدته حالات التهاب الجلد والعضلات الأسرة. الإشعاع الشمسي (العزل) يلعب دورا رئيسيا في تطور المرض.

وتشمل الأعراض الرئيسية للطفولة (الأحداث) التهاب الجلد والعضلات: التهاب العضلات، وضعف العضلات والطفح الجلدي، وتكلس الجلد والعضلات، ونوبات الحمى، والتهاب الأوعية الدموية في الجلد والرئتين والأمعاء.

تشخيص التهاب الجلد والعضلات الأحداث

إجراء فحص، وجمع الشكاوى واللامعان، فضلا عن عدد من الدراسات المختبرية والتشخيصية:

- اختبار الدم العام (تسارع إسر)

- التحليل العام للبول (وجود ميوغلوبين في البول)

- تحليل الكيمياء الحيوية من الدم (زيادة ألدولاز المصل، محتوى سك، الكرياتينين)

- إسغ (اضطراب التوصيل، عدم انتظام ضربات القلب)

- التشخيص بالأشعة السينية (التكلس في الأنسجة الرخوة ممكن)

- خزعة العضلات (كل علامات الالتهاب)

- تخطيط كهربية القلب (زيادة استثارة العضلات)

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع الأمراض التالية: التهاب المفاصل التفاعلي ، التهاب الجلد التأتبي ، متلازمة الاعتلال العضلي من المسببات غير واضحة، التهاب العقد اللمفاوية، سلي، جرا، التهاب العضلات الأخرى (التهاب العضلات العضلي الأحداث، التهاب العضلات المعدية، حثل عضلي دوشين، ميوتونيا، مرض ميونخماير، المخدرات و ميوباثيز المخدرات السامة، وما إلى ذلك) الأمراض الجلدية الالتهابية ( حمامي عديدة الأشكال ، التهاب الجلد التماسي، الطفح الجلدي قبل رصاصة).

والتشخيص هو أقل ملاءمة مما هو عليه في البالغين، ويلاحظ النتائج القاتلة في السنوات الأولى من المرض، ويرجع ذلك إلى النشاط العالي للعملية والتقدم السريع للمرض. البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات من الأطفال الذين يعانون من التهاب الجلد والجلد الأحداث هو ما يقرب من 90٪. مع الكشف المبكر عن التشخيص والعلاج المحدد بشكل صحيح، يتم تحقيق مغفرة على المدى الطويل. ثم تحتاج إلى الخضوع لدورة ثانية من العلاج. متوسط ​​مدة العلاج 2-3 سنوات، ولكن في بعض الحالات يمكن أن تستمر لمدة تصل إلى 15 عاما.

фото дерматомиозита у ребенка

التهاب الجلد والعضلات في صورة الطفل

التهاب الجلد والعضلات

قبل العلاج من الضروري إجراء فحص كامل للمرضى لاستبعاد الأورام والأمراض المعدية (وخاصة في الأطفال).

الأساس في علاج التهاب الجلد والعضلات الجهازية هي السكرية في جرعات عالية. الدواء المفضل هو بريدنيزولون.

بريدنيزولون

اعتمادا على مسار المرض، ويشرع جرعات مختلفة.

في حالة المسار الحاد لالتهاب الجلد والعضلات، والجرعة الأولية من بريدنيسالون هو 80-100 ملغ / يوم، مع تدفق تحت الحاد من 60 ملغ / يوم، مع مسار مزمن 30-40 ملغ / يوم. مع جرعة مختارة بشكل صحيح من بريدنيزولون، وأعراض التسمم العام تبدأ في الاختفاء في غضون أسبوع، وبعد 10-14 يوما، وذمة يختفي، حمامي ، ألم عضلي شاحب، ويلاحظ انخفاض في الكرياتين ونشاط ترانساميناز.

إذا كان التأثير غائبا، ينبغي زيادة جرعة بريدنيسالون تدريجيا. وتعطى الجرعة القصوى للمرضى شهرين على الأقل، ومن ثم خفض تدريجيا إلى دعم واحد. علاج التهاب الجلد والعضلات حوالي 2-3 سنوات.

مع مقاومة التهاب الجلد والعضلات إلى الستيرويدات السكرية، توصف الأدوية السامة للخلايا (الميثوتريكسيت، الآزوثيوبرين).

ميثوتريكسات

مع التهاب الجلد والعضلات، والجرعة الأولية من الميثوتريكسيت هو 7.5 ملغ / أسبوع، تليها زيادة تدريجية من 0.25 ملغ / أسبوع، للحصول على تأثير إيجابي، ولكن يجب ألا تتجاوز الجرعة القصوى 25 ملغ / أسبوع. التأثير السريري يتطور عادة في 5-6 أسابيع، والحد الأقصى - في 5-6 أشهر. عندما تتحقق الديناميات الإيجابية، جرعة الميثوتريكسيت تنخفض تدريجيا ¼ في الأسبوع.

هناك عدد من موانع لعلاج الميثوتريكسيت: الحمل والكلى وأمراض الكبد، وأمراض نخاع العظام.

أيضا، تم العثور على عدم توافق الميثوتريكسيت مع مضادات التخثر، الساليسيلات، مع الأدوية التي تثبط هيموبويزيس. ولذلك، يحظر تماما تقاسمها.

الآزوثيوبرين

مع موانع لعلاج الميثوتريكسات، يستخدم الآزوثيوبرين، على الرغم من أنه هو دواء أقل فعالية. الجرعة الأولية من 2-3 ملغ / كغ / يوم. في علاج الآزوثيوبرين، وتأثير يتطور بعد 7-9 أشهر. ثم فمن الضروري للحد تدريجيا من الجرعة، كل 4-8 أسابيع بنسبة 0.5 ملغ / كغ، إلى الحد الأدنى الفعال.

في تدفق حاد وتحت الحاد خلال الحد من جرعة من الستيرويدات السكرية، ويصف مستحضرات سلسلة الكينولين (ديلاجيل، بلاكينيل)، وفي حالة من المزمنة بالطبع - منذ البداية.

لعلاج التهاب الجلد والعضلات وفقا للمؤشرات يمكن استخدامها: الفيتامينات B، أتب، كوكاربوكسيلاس، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات، الساليسيلات.

الوقاية من التهاب الجلد والعضلات هو: تجنب انخفاض حرارة الجسم المتكرر، والعلاج في الوقت المناسب من الأمراض المعدية، واستبعاد الاستخدام غير المنضبط للأدوية وإجراءات العلاج الطبيعي.

التشخيص من التهاب الجلد والعضلات غير مواتية، على الرغم من العلاج، لا تزال عالية الفتك، وخاصة مع العمليات بارنوبلاستيك. هناك علاقة بين التكهن مع عمر المرضى والكشف المبكر عن المرض، فضلا عن بدء العلاج في الوقت المناسب.