فقر الدم الانحلالي

гемолитическая анемия фото فقر الدم الانحلالي هو مجمع الأعراض السريرية والدموية التي تحدث نتيجة لتقصير مدة عمل خلايا الدم الحمراء بسبب زيادة تفككها. هذه الأمراض يجمع بين مجموعة من الأمراض ذات طبيعة وراثية ومكتسبة، في التسبب الذي ينحل انحلال الدم من كرات الدم الحمراء يسود دون انخفاض في الهيموغلوبين في الدم المحيطي. ووفقا للإحصاءات العالمية، في هيكل الاعتلال بين أمراض الدم، الدول الانحلالي لا تمثل ما لا يقل عن 5٪، منها أنواع وراثية من فقر الدم الانحلالي تسود.

علامات فقر الدم الانحلالي تحدث فقط عندما يكون هناك اختلال واضح بين انتشار خلايا الدم الحمراء وتدمير الكريات الحمر في تدفق الدم المتداولة، في حين يتم استنفاد وظيفة تعويضية لنخاع العظام (زيادة انتشار شبكيات).

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

العامل الرئيسي في ظهور فقر الدم الانحلالي من شخصية المناعة الذاتية هو تخليق الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء الخاصة بها، والتي ينظر إليها الجسم كما المستضدات الخارجية. يظهر مظهر من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي على خلفية أي مرض أعراض كمضاعفات (أمراض النسيج الضام الجهازية، أرومة الدم، التهاب الكبد العدواني المزمن، والتهاب القولون التقرحي، والأورام الخبيثة) أو وحدة مستقلة للتسمم.

على الرغم من التطور السريع للطب في مجال التدابير التشخيصية لأمراض الدم، وحتى يومنا هذا ليس من الممكن إنشاء سبب يمكن الاعتماد عليها لتطوير فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.

جميع المظاهر السريرية لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لا تعتمد على عامل المسببات. في معظم الأحيان، والمرضى تجربة مسار بطيء التقدمية للمرض. المظاهر الأولى للمرض هي الضعف العام، المؤلم آلام المفاصل، سوببريل درجة حرارة الجسم، وآلام في البطن. مع الفحص الموضوعي للمريض هناك شحذ ملحوظ والرعاء من الجلد، وزيادة اليرقان تدريجيا، وزيادة في حجم الطحال والكبد.

في 50٪ من الحالات، والمرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي الحاد من طبيعة المناعة الذاتية، والتي تتميز بظهور مفاجئ للمرض وصورة سريرية عنيفة. في هذه الحالة، العديد من الشكاوى من المريض تأتي في المقدمة في غياب كامل من التغييرات خلال الفحص الموضوعي للمريض. الشكاوى الرئيسية التي يقدمها المريض هي: ضعف شديد وانخفاض الأداء، وخفقان القلب، والشعور بعدم وجود الهواء، وزيادة في درجة حرارة الجسم إلى 38-39 درجة مئوية، والصداع والدوار والغثيان والقيء لا علاقة لها تناول الطعام، المحيطة الألم المؤلم في النصف العلوي من البطن. المظاهر الخارجية لانحلال الدم ليست سوى زيادة إكتيروس الجلد في غياب زيادة في حجم الكبد والطحال.

علامات فقر الدم الانحلالي لطبيعة المناعة الذاتية في اختبار الدم المختبري هي: ارتفاع عدد الشبكيات 200-300٪، وانخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء مع مؤشر اللون العادي، وعدد قليل من الكريات البيضاء طفيف، لم يتم تغيير كمية الصفائح الدموية أو انخفاض طفيف. والمؤشر المطلق لطبيعة المناعة الذاتية لفقر الدم هو زيادة في إسر إلى أرقام عالية. في بعض الحالات، فمن الممكن لتحديد ميكروسفهيروسيتس أو مجزأة خلايا الدم الحمراء. عندما يتم تحديد اختبار الدم البيوكيميائية عن طريق زيادة البيليروبين غير المباشر، فرط غاماغلوبولين الدم. لتحديد وجود الأجسام المضادة على كرات الدم الحمراء، يتم تنفيذ اختبار كومبس محددة، مما يصبح إيجابيا بشكل كبير للفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.

والتشخيص للحياة وسلامة العمل في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي يعتمد على مسار وشدة وفعالية العلاج الأساسي، والذي كان سبب انحلال الدم. وكقاعدة عامة، لا يمكن تحقيق الانتعاش الكامل واستعادة القدرة على العمل مع أي طريقة من وسائل العلاج. لوحظ مغفرة قوية فقط بعد استئصال الطحال الجذري وطويلة من العلاج الهرموني.

أسباب فقر الدم الانحلالي

سبب انحلال الدم من خلايا الدم الحمراء يمكن أن تكون بمثابة أي مرض جسدي، وفي هذه الحالة، يتطور فقر الدم الانحلالي المكتسبة.

عندما يكون تأثير هذا أو ذاك العامل المسببة لتطوير عيادة من الحالة الانحلالية الحادة أو المزمنة.

فقر الدم الانحلالي الحاد غالبا ما يحدث عندما: نقل الدم الضخم غير متوافق مع المجموعة أو عامل ريسوس من الدم، والتأثير السمي من الاستعدادات الطبية لمجموعات معينة (نيتروفورانز، السلفوناميدات، الكينيدين، خافضات الحرارة)، والتعرض لفترات طويلة للمركبات الكيميائية (البنزين والرصاص) والتعرض للسموم لدغات الثعابين ، والحروق على الجلد، والأمراض الطفيلية.

ويلاحظ مسار مزمن من فقر الدم الانحلالي مع الهيموجلوبين الليلية الانتيابي، الهيموجلوبين الباردة.

أعراض فقر الدم الانحلالي

الأعراض الكلاسيكية مع فقر الدم الانحلالي تتطور فقط مع انحلال الدم داخل الخلايا من خلايا الدم الحمراء ويتم تمثيلها من خلال فقر الدم، متلازمات يكلية وضخامة الطحال.

درجة مظهر من مظاهر الأعراض السريرية، تدل على تطور حالة فقر الدم، ويعتمد بشكل مباشر على معدل تدمير كرات الدم الحمراء والاستجابة التعويضية من نخاع العظام، والجهاز الرئيسي لتشكيل الدم. علامات فقر الدم تتطور فقط في حالة حيث يتم تقليل العمر الافتراضي لخلايا الدم الحمراء إلى 15 يوما، بدلا من 120 يوما.

مع تدفق، الكامنة (تعويض)، المزمن (مع أنيميزاتيون وضوحا)، وفقر الدم الهيموليتيك تتميز. في سياق المرض، ويلاحظ حالة عامة شديدة للمريض، بغض النظر عن نوع انحلال الدم (داخل الأوعية أو داخل الخلايا).

خلال تفاقم، فقر الدم الانحلالي يتجلى في شكل ضعف شديد، وانخفاض الكفاءة، والدوخة، وصعوبة في التنفس، وزيادة معدل ضربات القلب، ورسم الألم في هيبوكوندريوم اليمين واليسار. وهناك سمة مميزة للفقر الدم الانحلالي الحاد هو حدوث الجلد، والغشاء المخاطي للحنك لينة والصلبة. في فحص موضوعي للمريض، في 70٪ من الحالات، وزيادة في الطحال ونتوء الكبد من تحت القوس الساحلي أكثر من 2 سم.

بسبب سماكة وركود الصفراء، يتم تشكيل تشكيل الخرسانة في المرارة والقنوات الصفراوية، وبالتالي المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي غالبا ما تجعل الشكاوى نموذجية لالتهاب الكبد والتهاب المرارة والتهاب الأقنية الصفراوية (ألم حاد في هيبوكوندريوم الحق والغثيان والقيء وقشعريرة، وزيادة على المدى القصير في درجة حرارة الجسم ).

في جسم الإنسان، هناك انحلال الدم الفسيولوجية دائمة في الطحال. خلال تدمير الهيموغلوبين، يتم الافراج عن البيليروبين غير المباشر في تدفق الدم المتداولة، والتي تخضع في وقت لاحق للتغيرات في هيكل وتكوين في الكبد والمرارة والأمعاء. القضاء على شكلت يوروبيلين و ستيركوبيلين يحدث جنبا إلى جنب مع البول والبراز، حتى أن المرضى غالبا ما تلاحظ سواد البول والبراز الخفيفة.

في حالة وجود تدمير داخل الأوعية الدموية من خلايا الدم الحمراء، وأعراض متلازمة فقر الدم تأتي في المقدمة، في حين اليرقان وتضخم الطحال نادرة جدا. هذا النوع من فقر الدم الانحلالي يتميز بالطبع الأزمة من المرض، مما يزيد من سوء حالة المريض بشكل كبير. الأعراض المميزة للأزمة الانحلالية هي: الضعف العام، والصداع الخفقان، والشعور بعدم وجود الهواء، وزيادة معدل ضربات القلب، والتقيؤ الذي لا يقهر، لا علاقة لها تناول الطعام، وآلام مخيفة في المربعات العليا من منطقة البطن والقطن، والحمى والبول البني الداكن. في غياب العلاج المناسب، عيادة من الفشل الكلوي الحاد يتطور بسرعة، مما يسبب الموت.

علامات المختبر من فقر الدم الانحلالي هي: نورموكروميسيتي، هيبرجينيراتيون والتغيرات في شكل وحجم كريات الدم الحمراء (الهلال، البيضاوي، ميكروسفروسيتس، الهدف). التغيرات النموذجية في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هي زيادة عدد الكريات البيضاء مع التحول من الصيغة الكريات البيض إلى اليسار وزيادة إسر حاد. مع ثقب نخاع العظام، يتم الكشف عن تضخم في تبادل لاطلاق النار الأحمر وردود فعل إريثروبلاستيك وضوحا.

فقر الدم الانحلالي لدى الأطفال

في مرحلة الطفولة، لوحظت أشكال خلقية ومكتسبة من فقر الدم الانحلالي. جميع الأنيميا الانحلالي لديهم أعراض سريرية مشتركة، ولكنها تتطلب تشخيص دقيق يشير إلى شكل فقر الدم، كما تكتيكات أخرى من العلاج ورصد المريض تعتمد على هذا.

فقر الدم الانحلالي الخلقي، لحسن الحظ، هو مرض نادر وليس أكثر من 2 حالات لكل 100000 من السكان، ولكن ينبغي أن تعامل مع الاهتمام الشديد للأطفال الذين يعانون من هذا الشكل من فقر الدم، لأن علاج هؤلاء المرضى من الصعب للغاية.

ويتسبب فقر الدم الانحلالي وراثي مينكوسكي-شوفار من خلال مظهر من مظاهر الجينات المعيبة، ورثت في نوع جسمية مهيمنة، مما تسبب في تغيير في شكل خلايا الدم الحمراء. يتغير الشكل نتيجة لخلل غشاء الخلية، وبالتالي يصبح نفاذا لاختراق أيونات الصوديوم الزائدة، مما يؤدي إلى تورم في الكريات الحمراء. يحدث انحلال الدم الزائد من هذه الكريات الحمراء المتغيرة خارج اللب الطحال.

ويلاحظ لاول مرة من هذا المرض في مرحلة الطفولة المبكرة والمظاهر الأولى هي يوحان من الأغشية المخاطية والجلد. السمات المميزة لهذا الشكل من فقر الدم الانحلالي هو مزيج من متلازمة فقر الدم وضوحا مع الشذوذ التنموي (شكل دوليكوسيفاليك الجمجمة، الأنف سرج، موقع عال من الحنك الصلب).

المعايير الرئيسية لتشخيص فقر الدم الوراثي من مينكوفسكي-شوفار هي: نورموكروميسيتي، فرط نشاط فقر الدم، الكريات الحمراء كرات الدم الحمراء، وانخفاض المقاومة الاسموزي من كرات الدم الحمراء، وزيادة في مؤشر البيليروبين غير المباشر في الدم، وزيادة في حجم الطحال.

والتشخيص للحياة والصحة مواتية لهذا الشكل من فقر الدم، ويحدث إلا بعد تنفيذ استئصال الطحال الجذري.

شكل آخر من فقر الدم الانحلالي الوراثي الذي يحدث في مرحلة الطفولة هو فقر الدم، والناجمة عن نقص نشاط G-6-فد، والذي يتميز بنوع جسمية متنحية من الميراث.

وهناك سمة مميزة لهذه الأمراض هو حدوث انحلال الدم داخل الأوعية عفوية بعد أخذ بعض المجموعات من المخدرات (السلفوناميدات، مشتقات الكينين، وكلاء مضاد للصفيحات، ليفوميسيتين، توبازيد) أو استخدام البقوليات.

المظاهر السريرية تحدث 2-3 أيام بعد تطبيق الدواء وتتجلى في شكل ضعف شديد والغثيان والقيء، وزيادة معدل ضربات القلب، والحمى إلى أرقام حمى، انقطاع البول والفشل الكلوي الحاد. السمات المميزة لهذا الشكل من فقر الدم الانحلالي وراثي هي الهيموغلوبين و هيموسيديرينوريا.

التغييرات النموذجية في المعلمات من الدم المحيطي هي: انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء وارتفاع عدد الشبكيات، وجود في كريات الدم الحمراء من هاينز الهيئات مع تلطيخ سوبيبيتال، زيادة في المقاومة الاسموزي من كرات الدم الحمراء. في نخاع العظم منقط، يتم تحديد الدم الحمراء مفرط التنسج للدم.

هذا النوع من فقر الدم يتميز أزمة الحالية، وبالتالي، كإجراء وقائي، يجب على الطفل القضاء تماما على البقوليات من النظام الغذائي، وأيضا منع استخدام المخدرات من مجموعة المخاطر. يرجع ذلك إلى حقيقة أن فقر الدم وراثي غالبا ما يحدث مع تطور الأزمة الانحلالي مداهم، يرافقه الفشل الكلوي الحاد، والتشخيص للحياة وصحة الطفل غير مواتية في هذه الحالة.

الشكل الأكثر شيوعا من فقر الدم الانحلالي وراثي في ​​مرحلة الطفولة هو الثلاسيميا ، الذي يحتوي على كرات الدم الحمراء يحتوي على غلوبين المفرط مرضيا، الذي يعزز التجميع المتسارع وتدمير الكريات الحمراء ليس فقط في الطحال، ولكن أيضا في نخاع العظام.

وتلاحظ أول مظاهر الثلاسيميا بالفعل في فترة حديثي الولادة وتتجلى من متلازمة فقر الدم وضوحا، واليرقان وتضخم الطحال جنبا إلى جنب مع الشذوذ التنموي (شكل الجمجمة مربع، جاحظ قوس الوجني، نوع منغولي من الوجه، تسطيح جسر الأنف). الأطفال الذين يعانون من الثلاسيميا متخلفة ليس فقط في المادية، ولكن أيضا في التنمية النفسية الحركية.

علامات المختبر النموذجية للثلاسيميا لدى الأطفال هي: فقر الدم الشديد (انخفاض في مستوى الهيموجلوبين أقل من 30 جم / لتر)، نقص اللون (انخفاض في مؤشر اللون أقل من 0.5)، عدد الشبكيات، شكل مستهدف من كرات الدم الحمراء عند اختبار تشويه، وزيادة المقاومة الاسموزي من كرات الدم الحمراء، البيليروبين. المعيار المطلق لتحديد تشخيص "الثلاسيميا" هو مستوى مرتفع من الهيموجلوبين الجنين (أكثر من 30٪).

الثلاسيميا هو تطور مستمر علم الأمراض، والتي فترة مغفرة ليست نموذجية، وبالتالي، فإن مستوى الوفيات في هذا المرض مرتفع جدا.

علاج فقر الدم الانحلالي

من أجل تحقيق أقصى نتيجة إيجابية من علاج فقر الدم الانحلالي، أولا وقبل كل شيء، ينبغي بذل كل جهد لصقل موثوق شكل المرض، لأن كل نظام العلاج يجب أن تكون إتيوباثوجينيتيكالي مكيفة.

وهكذا، يتم استخدام استئصال الطحال الجذري كوسيلة ذات أولوية لعلاج فقر الدم الانحلالي وراثي ميكروسفروسيتيك. المؤشرات المطلقة لاستئصال الطحال هي: مسار المرض مع فترات متكررة من تفاقم، درجة حادة من فقر الدم والمغص الكبدي. في معظم الحالات، بعد استئصال الطحال، وهناك مغفرة 100٪ دون مظاهر تكرار المرض، حتى على الرغم من وجود ميكروسفروسيتس في الدم. في الحالة التي يصاحب انحلال الدم من خلال ظهور الخرسانة في المرارة، فمن المستحسن أن الجمع بين استئصال الطحال مع استئصال المرارة.

كتدبير وقائي، ينصح المرضى على المدى الطويل استخدام مدر الصفراء (ألوشول 1 قرص في كل وجبة)، سباسموليتيك (ريبال 1 كبسولة 2 r./day) المخدرات، ممارسة دورية الإثني عشر السبر. في الحالات التي توجد فيها درجة واضحة من فقر الدم، من المستحسن استخدام نقل أعراض نقل كتلة كريات الدم الحمراء مع الأخذ في الاعتبار الانتماء الجماعي.

في حالة فقر الدم الانحلالي وراثي الناجم عن نقص G-6-فد، والعلاج إزالة السموم (200 مل متساوي التوتر محلول كلوريد الصوديوم عن طريق الوريد)، فضلا عن التدابير الوقائية لمنع متلازمة ديك (هيبارين 5000 إد تحت الجلد 4 r./day)، ويوصى.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي يستجيب بشكل جيد للعلاج الهرموني، والذي يستخدم ليس فقط لوقف الأزمة الانحلالي، ولكن أيضا على المدى الطويل استخدام. لتحديد الجرعة المثلى من بريدنيزولون، فمن الضروري أن تأخذ في الاعتبار الرفاه العام للمريض، وكذلك المعلمات من الدم المحيطي. ويعتبر جرعة يومية كافية من بريدنيزولون في هذا الوضع ليكون 1 ملغ / كغ من الوزن، ولكن في غياب تأثير، وزيادة الجرعة إلى 2.5 ملغ / كغ جائز.

في الحالات التي يحدث فيها فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي في شكل حاد، فإنه من المستحسن الجمع بين العلاج إزالة السموم (نيوهيموديوس 200 مل عن طريق الوريد) ونقل كتلة الدم الحمراء، مع الأخذ بعين الاعتبار الانتماء الجماعي. استئصال الطحال الجذري يستخدم فقط إذا كان هناك أي تأثير من استخدام العلاج المحافظ ويجب أن يرافقه تعيين الأدوية السامة للخلايا (سيكلوفوسفاميد 100 ملغ 1 r./day، أزاثيوبرين الجرعة اليومية 200 ملغ). وينبغي أن يوضع في الاعتبار أن موانع مطلقة لاستخدام الأدوية السامة للخلايا هو سن الطفل، لأن الأدوية من هذه المجموعة يمكن أن يسبب تأثير الطفرات.

بشكل منفصل من الضروري التوقف عن مثل هذه الطريقة من العلاج، ونقل الدم من ذوبان أو غسلها كرات الدم الحمراء. يجب تبرير نقل خلايا الدم الحمراء عن طريق خطورة متلازمة فقر الدم والحالة العامة للمريض، وأنه من الضروري لتقييم استجابة المريض لعملية نقل الدم الجارية. في كثير من الأحيان، والمرضى الذين خضعوا لنقل الدم المتكررة من كتلة كرات الدم الحمراء، لاحظ ردود الفعل بعد نقل الدم، والتي هي السبب في اختيار الدم الفردية باستخدام اختبار كومبس غير مباشر.

في بعض الحالات، يمكن علاج فقر الدم الانحلالي مع الأدوية الهرمونية الابتنائية (ريتابوليل 25 ملغ العضل، نيروبول 5 ملغ 1 جرعة / يوم). كعلاج الأعراض، فمن المستحسن استخدام الأدوية المضادة للأكسدة (مجموعة E الفيتامينات 10 ملغ العضل)، ومع ما يصاحب ذلك من نقص الحديد - المخدرات التي تحتوي على الحديد عن طريق الفم (فيروم-ليك 10 مل 1 r./day).