الورم الحبيبي فيجينر


гранулематоз Вегенера фото الورم الحبيبي فيجنر هو مرض المناعة الذاتية النادر للشخص، ويتميز الضرر من السفن الصغيرة والمتوسطة القطر من الطابع الالتهابي الحبيبي مع التغييرات نخرية لاحقة. مع الورم الحبيبي فيجينر وأجهزة الجهاز التنفسي، فضلا عن السفن من الكلى والعينين، وتتأثر بشكل رئيسي. هذا المرض ليس له خصوصية جنسية. والأكثر شيوعا هو الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 35-50 الذين هم في سن العمل. معدل المرض هو ما يقرب من 1: 250،000 من السكان.

يشير مرض الورم الحبيبي فيجنر إلى الأمراض المستعصية للإنسان، ولكن الأساليب الحديثة للعلاج يمكن أن تمتد إلى حد كبير حياة المرضى.

أسباب الورم الحبيبي فيجينر

لسوء الحظ، فإن سبب الورم الحبيبي فيجنر لا يزال مجهولا. هناك العديد من فرضيات تطور المرض، والتي ليس لديها أدلة موثوقة، ولكن أيضا لا تستبعد بعضها البعض. ومن المفترض أن يتم تشغيل آلية هذا المرض من خلال تطوير رد فعل فرط الحساسية لمضادات تلقائية للكائن الحي والمكورات العنقودية الذهبية الموجودة في جميع الناس. لا يتم استبعاد وتأثير الفيروس على الجسم.

الدور الرئيسي في التسبب في المرض يكمن في انتهاك مناعة الخلطية. هناك تشكيل نشط من الأجسام المضادة (ايغا، الأجسام المضادة السيتوبلازمية، وما إلى ذلك) لبعض الكريات البيض البشرية - العدلات. بعد تفاعل الأجسام المضادة مع العدلات، يحدث الالتصاق بجدار السفينة مع إطلاق المواد الفعالة التي تسبب التهاب موضعي للسفينة مع أضرار كبيرة. في موقع الالتهاب، تتشكل عقيدات محددة - حبيبات تحتوي على خلايا عملاقة. في معظم الأحيان، تتأثر أجهزة الجهاز التنفسي أولا، ثم الأجهزة والنظم الأخرى المعنية. تنمو في الأوعية الدموية، تسبب الأورام الحبيبية الصدمة والتمزق، مما يؤدي إلى نزيف مكثف.

أعراض وعلامات الورم الحبيبي فيجينر

يمكن أن يكون الورم الحبيبي فيجنر حاد، تحت الحاد والمزمن، و، وفقا لانتشار الآفة، يمكن أن تكون مترجمة أو المعمم. الأعراض الأولى يمكن أيضا أن تكون عامة أو محلية، تتميز مشاكل في جهاز معين أو نظام معين. عادة ما يكون رفاه المرضى في الأيام الأولى من الورم الحبيبي فيجينر مشابها جدا للأحاسيس التي تحدث مع البرد . ويشعر المرضى بالقلق إزاء الضعف العام والعضلات والصداع والحمى وفقدان الوزن والضعف والعطش وفقدان الشهية، وما إلى ذلك. قد تكون شدة هذه الأعراض مختلفة، وإذا كانت ضعيفة، والمرضى عادة لا تسعى المساعدة. مدة الفترة الأولى من المرض لا تتجاوز شهر.

خلال ذروة المرض، وذلك بسبب تقلب الآفة الوعائية، قد تكون الأعراض مختلفة، ولكن في كثير من الأحيان يبدأ الورم الحبيبي فيجينر مع آفة الجهاز التنفسي. في البداية، والمرضى يشعرون بالقلق إزاء جفاف واحتقان الأنف، في معظم الأحيان من جانب واحد، في تجويف الأنف هناك قشور دموية صديدي. التفريغ من الأنف قد لا يكون، أو أنها ضئيلة جدا، وجود شخصية صديدي الدموية. نادرا ما يمكن أن يكون هناك نزيف في الأنف.

على تنظير الأنف يكتشف الطبيب قشور صديدي الدموية، على الفصل الذي يتعرض سطح رقيقة، مزرقة الأرجواني من الغشاء المخاطي للأنف، وأحيانا نخرية. مع مزيد من التقدم من الورم الحبيبي فيجنر، وزيادة عدد القشور، ويبدو رائحة الجنين من الأنف. في هذه المرحلة، يمكن أن يشتبه المريض في تطوير التهاب الأنف الضموري. الفرق بين التهاب الأنف الضموري و الورم الحبيبي فيجينر هو أنه عندما يكون المرض الأول القشرة لها اللون الأخضر الداكن، وفي الثانية - البني البني. أيضا، مع التهاب الأنف الضموري، كلا الجانبين من الأنف يعانون، ومع الورم الحبيبي فيجينر، والآفة من جانب واحد هو أكثر شيوعا. ويتم التشخيص التفريقي أيضا مع الأورام، ر. في بعض الأحيان يتم تشكيل النسيج الحبيبي بالجملة في تجويف الأنف، وغالبا ما تقع في الجزء العلوي من الحاجز الأنفي وعلى تشوانا ونزيف على الاتصال. في الجزء الأمامي من الحاجز، غالبا ما يلاحظ تقرحه. في البداية، والهزيمة هي من طبيعة تآكل. التقدم، مع مرور الوقت الخلل في الغشاء المخاطي يصبح أعمق وأكثر اتساعا، وفي أشد الحالات، وهناك ثقب الحاجز الأنفي، على طول حواف التي يوجد أيضا النسيج الحبيبي. أولا، تلف غضروف الأنسجة مع تقرح، ومن ثم عملية يمر إلى أنسجة العظام، وتدميرها. ونتيجة لهذه العمليات، يتم تشويه جذر الأنف، والأنف نفسه يأخذ شكل سرج مميزة للمرض. يتم تأكيد جميع التغييرات في أنسجة العظام على الفحص بالأشعة السينية. في حالة الإصابة المحلية، يحدث الورم الحبيبي فيجنر دون متلازمة التسمم العام ويتم التعبير عنها فقط في التغييرات من الجهاز التنفسي. يمكن أن يحدث هذا المرض في هذا الشكل حتى 2-3 سنوات دون إشراك الأجهزة والنظم الأخرى في هذه العملية، ولكن هذا الشكل من الورم الحبيبي فيجينر نادرة للغاية. في معظم الأحيان، ويرافق هذا المرض من خلال أعراض دورية من التسمم، مع الحمى والضعف والتهاب المفاصل رد الفعل، وما إلى ذلك، وزيادة تعميم العملية يحدث.

عندما يتأثر الأنف، ومشاركة الجيوب الأنفية في كثير من الأحيان تتطور. في كثير من الأحيان الهزيمة هي من جانب واحد ويتطور من جانب الأنف المشاركة في العملية المرضية. وغالبا ما يتأثر الجيب الفك العلوي من الأنف. يتعرض الالتهاب والتقرح لجدار الجيوب الأنفية، ويحد من تجويف الأنف. مع مرور الوقت، ثقب هذا الجدار يحدث وتجويف الجيب الفكي يبدأ في الحدود بحرية مع تجويف الأنف. في الحالات الشديدة، تصطف جدران الجيوب الأنفية أيضا بقشور دموية وصعبة لإزالة القشور، وجميع الغشاء المخاطي لها نخر.

يتم تدمير الأنسجة العظمية في الورم الحبيبي فيجينر في اتصال مع تشكيل الورم الحبيبي في الأنسجة الرخوة المجاورة مباشرة للعظم. في هذه الحالة، وتضرب التغذية من الأنسجة العظمية، واستبدالها عن طريق التحبيب، ثم النسيج الضام، ونخر في نهاية المطاف، ودميليناتيون وانثقاب من الجدار. لا يتم استعادة الأنسجة العظمية بعد العلاج، والذي يرتبط مع تغييرات كبيرة في إمدادات الدم واضطرابات الإصلاح.

يتميز الشكل المعمم للورم الحبيبي فيجنر بهزيمة العديد من أنظمة الجسم. في معظم الأحيان، في وقت واحد مع الآفات في الجهاز التنفسي، يحدث تلف العين، والذي يرجع إلى الدم الخاصة بهم خصوصية. الأعراض الأولى من تلف العين هو التهاب القرنية، أو التهاب القرنية في العين. ويمكن أن يكون إما مظهر من مظاهر الآثار السامة، أو مباشرة آفة حبيبية. يمكن أن تتسرب الورم الحبيبي المتقرح، مما يؤدي إلى ظهور قرحة عميقة مع هوامش مرتفعة على القرنية. القرحة هي هامشية وتتكون من تسلل الشبكة الهامشية من الأوعية الصلبة أو الملتحمة. صورة هزيمة القرنية ككل وتعتمد على حقيقة أن الأضرار التي لحقت الأوعية يؤدي إلى تشكيل التسلل. احتقان، وذمة وتقرحات في وقت لاحق تقع في موقع السفينة، في الحالات الشديدة، مع كل من إمدادات الدم الملتحمة والصلبة، والقرحة يؤثر على القرنية بأكملها. في الحالات الشديدة، والتهاب المشيمية من الغاز - التهاب القزحية. ويمكن أيضا أن تشارك الصلبة للعين في عملية المرضية. هناك آفة من الطبقات العليا من الصلبة (إبيسكليريتيس) أو الأضرار التي لحقت الطبقات العميقة (سكلريت). وتعتمد شكاوى المرضى على درجة الأضرار التي لحقت مقلة العين ويمكن أن تكون واسعة جدا: رهاب الضوء، الدمع، وانخفاض حدة البصر، وتورم العين، وصعوبة فتح الجفون، وما إلى ذلك.

هزيمة النظام البصري مع الورم الحبيبي فيجنر هو أيضا في كثير من الأحيان من جانب واحد ويتطور على جانب آفة تجويف الأنف والجيب. في الحالات المتقدمة، تقرح عميق في العين يمكن أن يؤدي إلى تسرب محتوياته. في حالة تلف العين، جحوظ و إينوفثالموس ويمكن أيضا أن يلاحظ. جحوظ - التحول من العين الأمامية، يمكن أن تتطور في اتصال مع توطين الأنسجة الحبيبية في مدار العين و هو علامة سابقة للمرض من إنوفثالموس (زيادة العين مقلة العين). سبب إينوفثالموس هو ظهور التغيرات سيكاتريسيال التي تقلل من حجم الأنسجة الكذب وراء مقلة العين وتزعج الحركة مع العين. عندما تكون هناك آفات من جانب واحد من تجاويف الأنف، الجيوب الأنفية والعين، ينبغي للمرء أن تأخذ في الاعتبار إمكانية تطوير هذا المرض.

هزيمة البلعوم والحنجرة ليست مثل أعراض متكررة من حبيبي فيجينر، وهزيمة الجهازين السابقين، ولكن، مع ذلك، كما أن لديها مكان ليكون. وعادة ما يتم دمجها مع آفة الحنجرة ويتجلى في شكل الألم، وعدم الراحة، والإحساس من جسم غريب في الحلق ، وظهور اللعاب وفيرة. يشعر المريض بالقلق إزاء التهاب الحلق المستمر، وخاصة أسوأ عند البلع. فقدان الوزن في هذه الحالة ليس بسبب نقص الشهية، ولكن مع الخوف من الألم الذي يظهر عند البلع. غالبا ما تصاحب متلازمة التسمم هذه العملية المرضية. المخاطية على الفحص هو مفرط، يتم توسيع اللوزتين، على الجدار الخلفي للبلعوم وتشكل الدرنات. هذه الدرنات تميل إلى تقرح، بدلا من القرحة، في نهاية المطاف، شكل الندوب على شكل نجمة. الأنسجة ندبة تشد الحواف وتشوه الغشاء المخاطي للبلعوم. عند تشكيل العمليات سيكاتريال في الحنك لينة، وهناك صوت الأنف وتغيير في الكلام، وهناك رمي الطعام في البلعوم الأنفي، وهناك الاختناق عند الأكل والشرب. الغدد الليمفاوية الإقليمية، ومع ذلك، كقاعدة عامة، ليست موسعة وغير مؤلم.

هزيمة أجهزة السمع مع الورم الحبيبي فيجنر يحدث في ما يقرب من ثلث المريضة. المرضى يشكون من الألم في الأذن، وانخفاض في حدة السمع، وهو انتهاك الإدراك السليم. تتأثر الأذن الداخلية والوسطى وأنها ترتبط أيضا مع التهاب الأوعية التي تزود هذه المنطقة. الهزيمة هي أيضا من جانب واحد. انها ليست فقط من جانب واحد طبيعة الآفة، جنبا إلى جنب مع الأضرار التي لحقت الأنف والعينين، التي ينبغي أن تندب الطبيب، ولكن أيضا التهاب الأذن القيحي الحاد، والتي لا يمكن علاجها بشكل طبيعي.

في وقت لاحق، مع تطور الورم الحبيبي فيجنر، وتشارك جميع الأجهزة والنظم الكبيرة في عملية المرضية. أمراض الرئتين شائعة جدا. في أنسجة الرئة، تحدث تغييرات التحبيب أيضا مع تشكيل الدرنات محددة، والتي تميل إلى الانهيار. في موقع الحديبة المدمرة يتم تشكيل تجويف، في تجاويف التي القيح يمكن أن تتراكم ويمكن أن تشكل خراج. المرضى يشكون من السعال مع نفث الدم، وضيق في التنفس، وآلام في الصدر. كما تؤكد الصورة الإشعاعية وجود الورم الحبيبي والتجويف مع مستوى السائل الأفقي. في هذه الحالة من الضروري إجراء التشخيص التفريقي مع السل الرئوي .

ثم، لوحظ تلف الكلى. مع الشكل النشط من الورم الحبيبي فيجينر، لوحظ ضعف الكلى التدريجي وتطور متلازمة الكلوية والتهاب الكلية. من الناحية الشخصية، لاحظ المرضى ظهور وذمة في بداية الجزء العلوي (الوجه والجفون، وما إلى ذلك)، ثم ذمة والأطراف السفلية الانضمام، يزيد الضغط، تعطل التبول، يظهر التبول الليلي. في التحليل العام للبول، ويلاحظ ظهور الكريات الحمراء وزيادة في محتوى البروتين. التشخيص المحدد يسمح لك أن ترى انتهاكا لقدرة الترشيح من الكلى. وفاة المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي فيجينر يحدث عادة في اتصال مع القصور الكلوي.

هزيمة الأوعية من الجلد يؤدي إلى ظهور البقع الأرجواني الأرجواني-الأرجواني محددة على سطح الجلد، وعادة في منطقة الأطراف السفلية.

أمراض الجهاز الهضمي نادرة. الأعراض في نفس الوقت تشبه صورة التهاب الأمعاء والتهاب القولون، المعدة والقرحة المعوية. هناك توطين الألم في جميع مناطق البطن، واضطرابات البراز، في كثير من الأحيان الإسهال، البراز تشمل المخاط والدم.

تشخيص الورم الحبيبي فيجينر

تشخيص الورم الحبيبي فيجينر يبدأ بفحص عام للمريض. وينبغي إيلاء الاهتمام ل: جانب واحد من العملية، تقرح الأغشية المخاطية، احتقان، ومدة العملية، وغياب ديناميكية إيجابية للعلاج المعتاد. ثم الشروع في جمع التحليلات العامة. في التحليل العام للدم هناك زيادة حادة في إسر تصل إلى 80 ملم / ساعة، زيادة عدد الكريات البيضاء ، وفقر الدم ، كثرة الصفيحات . في التحليل البيوكيميائي للدم، وظهور عامل الروماتويد، فرط غاماغلوبولين الدم وزيادة في محتوى الفيبرينوجين. في التحليل العام للبول - ميكروالبومينوريا و بيلة دموية.

طرق البحث مفيدة تسمح لرؤية تدمير الأنسجة العظمية، وتشكلت تجاويف، وجود حبيبي، وما إلى ذلك. لهذا، يتم استخدام الموجات فوق الصوتية، الأشعة السينية، الكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي. بعد أن تنتقل البحوث إلى أساليب محددة من التشخيص. المهم لتحديد هذا المرض لديها اختبارات لتعريف الأجسام المضادة، فضلا عن الأنسجة من الورم الحبيبي فيجينر.

يتم تأكيد الورم الحبيبي فيجينر من خلال الكشف عن الأجسام المضادة المحددة للبروتياز -3، ولكن تجدر الإشارة إلى أن عددا من الأمراض السرطانية يمكن أن يكون لها نتيجة إيجابية كاذبة. ولذلك، والأكثر أهمية هو الأنسجة من الورم الحبيبي فيجينر ل. الأكثر حساسية هي بيوباثس الرئة، ثم بيوباثس تجويف الأنف. علامة إيجابية تمكين هذا التشخيص هو وجود في بيوباث التهاب الأوعية الدموية ، جنبا إلى جنب مع تكوينات حبيبية. خزعة الكلى يؤكد وجود التهاب كبيبات الكلى.

مع صورة نموذجية للمرض، وتشخيص الورم الحبيبي فيجينر لا يسبب صعوبات، ولكن ليس بأي حال من الأحوال دائما. في حالة مسار غير عادي من المرض، فمن الضروري لمقارنة كل الأعراض معا وتأكيد التشخيص المشتبه به مع تحليلات محددة. هناك معايير تصنيف معينة لهذا المرض، في وجود اثنين منها وأكثر من تأكيد التشخيص في ما يقرب من 100 في المئة من الحالات:

- التغيرات التقرحيه والنخرية في تجويف الأنف والفم.

- كشفت الأشعة السينية تغييرات مميزة في الرئتين.

- بيلة دموية وبيلة ​​ميكروبالينية في تحليل البول.

- التهاب الحبيبي في جدار الأوعية الدموية والمساحة المحيطة بالأوعية في بيوباث.

وبالإضافة إلى ذلك، لتأكيد التشخيص استخدام تعريف في الدم من الأجسام المضادة السيتوبلاسمي الكلور الكلاسيكية.

إذا تم تأكيد التشخيص، والتنبؤ الورم الحبيبي فيجينر مخيبة للآمال.

علاج الورم الحبيبي فيجينر

تقريبا جميع أمراض المناعة الذاتية، بما في ذلك مرض الورم الحبيبي فيجنر، تنتمي إلى الأمراض المستعصية، ولكن في السنوات الأخيرة تمكن العلماء والأطباء من تحسين كبير في نوعية حياة الناس مع هذه المشكلة. إذا كان العمر المتوقع من المرضى في وقت سابق لم يكن أكثر من عام، والآن، في بعض الحالات، يمكن للشخص أن يعيش ما يصل إلى 10 عاما. أساس العلاج هو تعيين الخلايا الخلوية مع السكرية. العلاج الأحادي مع الكورتيزون يحسن قليلا من حالة المرضى، على الرغم من أنه ليس له تأثير يذكر على التنبؤ الورم الحبيبي فيجينر.

العلاج الحديث من الورم الحبيبي فيجينر يشمل العلاج مع سيكلوفوسفاميد و بريدنيزولون في شكل مائدة. وفي الوقت نفسه، يتم رصد الكريات البيض في الدم. عندما يتم تحقيق مغفرة، وتستمر الأدوية لمدة عام، ومن ثم خفضت تدريجيا بمقدار 25 ملغ كل ثلاثة أشهر، في حين رصد الحالة العامة للمريض. أيضا، يتم توفير تأثير إيجابي من قبل ضخ العلاج بالنبض مع سيكلوفوسفاميد. في حالة التعصب إلى سيكلوفوسفاميد، يتم استبدالها مع ميثوتريكسيت. التأثير الإيجابي لمزيج من الميثوتريكسيت و بريدنيزولون مرتفع جدا في هيكل الاعتلال. أيضا، يستخدم الميثوتريكسيت كرادع عند تحقيق مغفرة مع سيكلوفوسفاميد. مع العلاج مغفرة عقلانية، حوالي 90٪ من المرضى تحقيق.

وينبغي أن نتذكر أن إنشاء مغفرة لا يستبعد تكرار متكررة محتملة من حبيبات فيجنر، واستخدام هذه المستحضرات عالية السمية يتميز بتطور مضاعفات كبيرة تؤدي إلى إعاقة المرضى. سيكلوفوسفاميد هو أكثر أمانا من الميثوتريكسيت، وهذا هو السبب في أنه عادة ما يكون الدواء المفضل. حاليا، العمل جار يتعلق بإمكانية استبدال السيكلوفوسفاميد مع أدوية أخرى أقل سمية. إيجابي، أزاثيوبرين و كلوربوتين ثبت أن تكون ناجحة. وهناك أيضا دراسات مكثفة على العلاج أنتسيتوكين، والتي من المتوقع للغاية.

بالإضافة إلى العلاج السامة للخلايا مباشرة من الورم الحبيبي فيجينر، ونحن نستخدم المخدرات التي تهدف إلى الحد من خطر مضاعفات قيحية. وكقاعدة عامة، هذه الأدوية غير فعالة، ولكن لا يزال لها تأثير إيجابي. التطبيقات التطبيقية المحلية والمراهم من المواد المضادة للبكتيريا وقابض، واستخدام العلاج الطبيعي. لم يكن البلازما وهيموسوربتيون لها تأثير إيجابي كبير في علاج العديد من المرضى. منذ أكبر معدل وفيات في هذا المرض يحدث نتيجة لتطور الفشل الكلوي، وهناك عملية زرع الكلى.

لسوء الحظ، على الرغم من العلاج الشامل، فإنه من المستحيل تحقيق غياب المضاعفات وعكس تطور المرض. الصمم، وانخفاض حدة البصر، وضعف وظيفة الجهاز التنفسي، وكذلك التغيرات البصرية في مظهر المريض تفاقم بشكل كبير نوعية حياتها، حتى لو تم تشكيل مغفرة. بالنسبة للمريض، والتنبؤ حبيبي فيجينر يعتمد بشكل مباشر ليس فقط على شكل المرض، ولكن أيضا على بداية العلاج وتطوير المضاعفات. يبدأ العلاج في وقت سابق، وأقل إهمال المرض، وأفضل التشخيص.