متلازمة خلل التنسج النقوي


миелодиспластический синдром фото متلازمة خلل التنسج النخاعي هي مجموعة واسعة من الأمراض التي توحد آلية إمراضي واحدة للتنمية، وتتألف من مزيج من التغييرات خلل التنسج في نخاع العظام وقلة الكريات في تعميم الدم. كل من الأمراض، يرافقه تطور متلازمة خلل التنسج النقوي، ويخلق زيادة خطر الإصابة بسرطان الدم النقوي الحاد.

في الآونة الأخيرة، وقد أعطيت مشكلة متلازمة خلل التنسج النقوي لعدد كبير من الأعمال العلمية، منذ معدل الإصابة بهذه الأمراض قد زادت بشكل ملحوظ، والعلاج الفعال المقبولة عموما لم يتم تطويرها. وبالإضافة إلى ذلك، هناك زيادة في حدوث متلازمة خلل التنسج النقوي الأولية، التي تؤثر على الشباب، وهو ما يفسره التدهور الكبير في الوضع الإيكولوجي.

مجموعة المخاطر لتطوير متلازمة خلل التنسج النقوي هي أساسا المرضى المسنين.

متلازمة خلل التنسج النقوي لدى الأطفال هي استثناء للقاعدة، حيث أن الكشف المبكر عن هذه الحالة صعب للغاية.

أسباب متلازمة خلل التنسج النقوي

الغالبية العظمى من حالات متلازمة خلل التنسج النقوي تنتمي إلى فئة البديل إتيوباثوجينيتيك مجهول السبب، والتي لا يمكن تحديد السبب الدقيق لتنميتها. تحدث متلازمة خلل التنسج الثانوي الثانوية حصرا بين مرضى الأورام، و لاول مرة من تطورها يقع على الفترة بعد تطبيق العلاج الكيميائي. تتميز هذه الفئة من المرضى من خلال مسار عدوانية للغاية من متلازمة خلل التنسج النقوي، فضلا عن مقاومة للعلاج بالعقاقير. المخدرات التي تستخدم في علاج السرطان (سيكلوفوسفاميد، توبوتيكان) يكون لها تأثير ضار على الجينوم، مما يثير تطور متلازمة خلل التنسج النقوي.

هناك مجموعة واسعة من عوامل الخطر القابلة للتعديل، والقضاء على أي، فمن الممكن لتجنب تطور متلازمة خلل التنسج النقوي، والتي تشمل التدخين، والتعرض للإشعاع المؤين والبنزين بخار.

معظم الأورام يحملون الرأي بأن الخلفية الرئيسية لتطوير سرطان الدم الحاد هو متلازمة خلل التنسج النقوي. فقر الدم الحراري هو الشكل الأكثر شيوعا لمتلازمة خلل التنسج النقوي والعديد من المتخصصين في النشاط العملي تحديد هذه المفاهيم. الفرق الرئيسي بين فقر الدم الحراري و البديل الكلاسيكي لخفض تركيز الهيموجلوبين في الدم هو أنه في متلازمة خلل التنسج النقوي، يتراكم عدد كبير من خلايا الانفجار في نخاع العظم للمريض، وهو ما يمثل ما يصل إلى 30٪ من إجمالي التكوين الخلوي.

في تطوير متلازمة خلل التنسج النقوي، أهمية إنتاج الخلايا في نخاع العظام هو المهم. بسبب التغيرات العضوية والمورفولوجية في نخاع العظام، والآليات التعويضية من انحلال الدم خارج النقي، يرافقه تضخم الكبد و الطحال ، وتطوير في جسم المريض. أساس إمراضي لمتلازمة خلل التنسج النقوي هو انتهاك لانتشار ونضج خلايا الدم على مستوى نخاع العظام، مما أدى إلى عدد كبير من خلايا الانفجار تمتلك جميع علامات الأورام الخبيثة.

أعراض متلازمة خلل التنسج النقوي

المظاهر السريرية لمتلازمة خلل التنسج النقوي تعتمد مباشرة على درجة الضرر مايلوبويزيس، وبالتالي في المرحلة الأولى من المرض والمريض لديه فترة غير متناظرة التي يمكن أن تستمر لفترة طويلة جدا. في الحالة التي يكون المريض لديه متلازمة خلل التنسج بسبب مجمع فقر الدم السائد المعقدة، فقد زاد الضعف، ملحوظ شحوب الجلد المرئي، وعدم الشهية.

زيادة الاستعداد للأمراض ذات الطبيعة المعدية تشير العدلات . وبالإضافة إلى ذلك، هذه الفئة من المرضى لديهم خطر متزايد من مضاعفات ذات طبيعة التهابية. ومع ذلك، فإن المكون الصفيحات من متلازمة خلل التنسج النقوي، الذي يتجلى في تطوير مجمع أعراض النزفية في شكل زيادة النزيف، ونوبات متكررة من رعاف وتطوير العناصر الطفيلية من الطفح الجلدي على الجلد، هو الأكثر صعوبة فيما يتعلق رفاه المريض.

وينبغي أن تشمل التشخيص النوعي لمتلازمة خلل التنسج النقوي تقييم لشدة المظاهر السريرية، وكذلك التغيرات في المعلمات التكوين الخلوي ليس فقط الدم المحيطي، ولكن أيضا نخاع العظم نضح. لذلك، إذا كانت هناك علامات على فقر الدم الحراري، نقص الكريات البيض أو نقص الصفيحات ، وأيضا في الجمع بين هذه الاضطرابات في كبار السن، فمن الضروري أن نفترض وجود متلازمة خلل التنسج النقوي.

يتميز فقر الدم المقاوم للحرارة من خلال مزيج مع كثرة الكريات والكريات، والذي يتجلى في زيادة في متوسط ​​حجم الخلايا من سلسلة كرات الدم الحمراء. نقص الصفيحات في متلازمة خلل التنسج النخاعي في معظم الأحيان لا تصل إلى القيم الحرجة، ولكن يرافقه تغيير في حجم الصفائح الدموية، وكذلك انخفاض في تحبب بهم. ليس بالضرورة مع متلازمة خلل التنسج النقوي، يجب أن يكون هناك انخفاض في عدد خلايا الدم البيضاء. وهناك معيار أكثر تحديدا هو التغيير في حبيبات الكريات البيض حبيبات مع وجود خلايا بسيودوبلجيريان. زيادة في تركيز خلايا الدم أحادي هو مؤشرا على تطور سرطان الدم المزمن من نوع ميلومونوسيتيك.

طرق التشخيص عالية الدقة، التي لديها ما يقرب من 100٪ اليقين، هي المناعي، فضلا عن التحليل السيتوشيميائية من نخاع العظم نضح، مما يجعل من الممكن تحديد إنزيمات محددة مميزة حصرا للخلايا الانفجار.

علاج متلازمة خلل التنسج النقوي

القرار بشأن اختيار تكتيكات لإدارة المريض مع متلازمة خلل التنسج النقوي يعتمد إلى حد كبير على شدة المظاهر المختبرية. وبالتالي، فإن عدم وجود علامات متلازمة النزفية، وفقر الدم الشديد، فضلا عن خطر كبير من تطوير مضاعفات ذات طبيعة معدية هو الأساس لاستخدام إدارة التوقع فيما يتعلق بالمريض. في هذه الحالة، يظهر فقط الرصد الديناميكي للمعايير المختبرية ل هيمو و ميلوبويزيس.

استخدام التقنيات العلاجية لتصحيح متلازمة خلل التنسج النقوي له ما يبرره فقط في حالة المظاهر السريرية الشديدة، فضلا عن زيادة خطر التحول إلى سرطان الدم . كتدابير علاجية في متلازمة خلل التنسج النقوي، يتم استخدام كل من التقنيات المحافظة والجراحية.

وكان الأكثر شيوعا هو ما يسمى العلاج البديل المصاحب، مما يعني ضمنا الحقن في الوريد من مكونات الدم في شكل كتلة كرات الدم الحمراء أو ثرومبوكونسنترات. وينبغي أن يوضع في الاعتبار أن العلاج لفترات طويلة مع استخدام المكونات الدموية يحتم حتما التشبع من جسم المريض مع الحديد، والتي في تركيز متزايد له تأثير سمي على جميع الأجهزة والهياكل، مما تسبب في انتهاك وظيفتها. ونظرا لهذه الميزة، يجب أن يقترن نقل الدم مع استخدام الأدوية التي تربط الحديد وتعزيز القضاء عليها من الجسم (ديسفرال في جرعة يومية من 20 ملغ لكل 1 كجم من وزن المريض بالحقن).

يتم استخدام الإدارة الوريدية من إريثروبويتين، ثرومبوبوييتين وعامل محفز مستعمرة كعلاج إضافي أعراض ولا يؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع للمريض بأي شكل من الأشكال، والتي في هذا الوضع هو مؤشر الأولوية لفعالية علاج متلازمة خلل التنسج النقوي.

وجود في المريض من فقر الدم المقاوم للحرارة، باعتبارها واحدة من مكونات متلازمة خلل التنسج النقوي، هو مبرر لاستخدام العلاج المثبطة للمناعة (لالاليبوميد في جرعة يومية من 25 ملغ).

دواء مع فعالية ثبت في منع تطور سرطان الدم في متلازمة خلل التنسج النقوي هو أزاسيتيدين، ويتم استخدامه وفقا لنظام معين. الدورة الأولى من العلاج تستمر سبعة أيام، خلالها يدار المريض عن طريق الوريد أزازيتيدين في جرعة يومية من 75 ملغ / M2. خلال الدورات اللاحقة من العلاج، يتم احتساب الجرعة اليومية للمريض في نسبة 100 ملغ / M2. تعدد العلاج بطبيعة الحال هو أسبوع واحد كل شهر. وينبغي أن يوضع في الاعتبار أن تأثير استخدام أزاسيتيدين يمكن أن تكون شديدة جدا، وبالتالي، ينبغي أن يسبق كل تناول من المخدرات من قبل دراسة لاختبار الدم السريري. وينبغي إجراء تقييم التغيرات الدموية بعد إدارة الدواء. موانع مطلقة لاستخدام أزاسيتيدين هو وجود في المريض من أمراض عضلية شديدة من الكبد والكلى، لأن المخدرات من هذه المجموعة الدوائية هي كبدية عالية. يرجع ذلك إلى حقيقة أن المنتجات الأيضية في الاضمحلال من أزاسيتيدين يتم القضاء عليها من قبل وظيفة إفراز الكلى، يتم إنشاء الظروف للتلف السامة لهذه الهياكل، وبالتالي، يجب أن تدار الدواء تحت السيطرة الديناميكية من الكرياتينين واليوريا في الدم، والعلامات الرئيسية للقصور الكلوي.

على الرغم من النتائج الإيجابية للتصحيح الطبي لمتلازمة خلل التنسج النقوي، والعلاج الوحيد المدعوم باثوجينيتيكالي الذي يسمح تحقيق مغفرة كاملة لتحقيقها في 95٪ من الحالات هو زرع خيفي من الركيزة الخلية المكونة للدم الجذعية، ولكن مجال تطبيق هذا الأسلوب من العلاج هو فئة من المرضى الذين لا يزيد عمرهم عن 55 عاما، مما يحد من ذلك التطبيق. وتعزى هذه القيود إلى حقيقة أن المرضى في سن الشيخوخة يعانون بشدة من العلاج الكيميائي، وهو إلزامي لإعداد المريض لزرع. وبالإضافة إلى ذلك، ينبغي أن يوضع في الاعتبار أنه في 10٪ من الحالات بعد الزرع الكسب غير المشروع الرفض قد تتطور، والتي هي الحياة التي تهدد للمريض. في الآونة الأخيرة، زرع الخلايا الجذعية، اتخذت ليس من نخاع العظام، ولكن من تعميم الدم المحيطي، وقد استخدمت بنجاح بما فيه الكفاية.

متلازمة خلل التنسج النخاعي التكهن

إلى حد كبير، والتشخيص مع واحد أو نوع آخر من متلازمة خلل التنسج النقوي يعتمد على البديل إمراضي من مسار هذه الأمراض، وكذلك على وجود أو عدم وجود مضاعفات خطيرة.

وقد كرست البحوث العلمية الحديثة في أمراض الدم لوضع معايير لتقدير التكهن لحياة المرضى الذين يعانون من متلازمة خلل التنسج النقوي. وفي الممارسة العملية، يستخدم علماء الدم وأخصائيو الترانسفوسولوجيون التصنيف الدولي ل إيبس، الذي يتم بموجبه تحديد ثلاث مجموعات رئيسية للمخاطر (منخفضة ومتوسطة وعالية). المعلمات الرئيسية في تقييم التشخيص لمتلازمة خلل التنسج النقوي هي النسبة المئوية للخلايا الانفجار في نخاع العظام، وملامح التشوهات الكروموسومية، وشدة قلة الكريات. ويلاحظ بالطبع الأكثر ملاءمة في المرضى الذين لديهم 0 نقطة في تصنيف إيبس. إن متوسط ​​العمر المتوقع المعرض لمخاطر عالية لهذا التصنيف لا يزيد عن 6 أشهر.

? متلازمة خلل التنسج النقوي - أي طبيب سيساعد ؟ إذا كان هناك أو يشتبه في تطوير متلازمة خلل التنسج النقوي، يجب أن تسعى على الفور المشورة من هؤلاء الأطباء كأمراض الدم، معالج نقل الدم، علم المناعة وأورام.