كثرة الحمر


полицитемия фото كثرة الحمر هو مرض يتميز بزيادة في حجم الكريات الحمراء في مجرى الدم. هذا المرض يمكن أن يكون مشروعا في المقام الأول، وينشأ بشكل ثانوي نتيجة التعرض لأسباب معينة معينة. كل من الابتدائي و كثرة الحمر الثانوي هي أمراض خطيرة جدا، والتي يمكن أن تؤدي إلى عواقب وخيمة.

وبالتالي فإن كثرة الحمر الأولية أو الحقيقية تتجلى في ظهور الركيزة الورم في نخاع العظام وزيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء. لذلك، في مراحل متقدمة، يزيد هذا الآفة في حجم ويؤدي إلى تشريد جميع ركائز أخرى من نخاع العظام - أسلاف خلايا الدم في المستقبل.

يحدث كثرة الحمر الثانوي في حالات مختلفة تماما، ولكن واحدة من كثرة الحمر الرائدة هو نقص الأكسجة العام (الأكسجين المجاعة) من الجسم. وبالتالي، كثرة الحمر الثانوي هو مؤشر على بعض العمليات المرضية في الجسم، والتي تنشأ كرد فعل تعويضي.

كثرة الحمر الحقيقية

كثرة الحمر الحقيقية هو مرض ذو أصل ورم بحت. من الأمور الأساسية في هذا المرض أن نخاع العظم الأحمر يتأثر بالخلايا الجذعية، أو بالأحرى الخلايا السلفية لخلايا الدم (وتسمى أيضا الخلايا الجذعية المؤثرة). ونتيجة لذلك، فإن عدد كرات الدم الحمراء والعناصر الموحدة الأخرى (الصفائح الدموية والكريات البيض) يزيد بشكل حاد في الجسم. ولكن بما أن الجسم يتكيف مع قاعدة معينة من محتواه في الدم، فإن أي تجاوز للحدود ينطوي على بعض الانتهاكات في الجسم.

صحيح كثرة الحمر يختلف بالطبع خبيث جدا ويصعب علاجها. وهذا ما يفسره حقيقة أنه من المستحيل عمليا للتأثير على السبب الرئيسي لظهور كثرة الحمر الحقيقية - خلية جذعية تحور مع النشاط الانقسامي عالية (القدرة على الانقسام).

وهناك علامة مشرقة ومميزة من كثرة الحمر تكون متلازمة بثورثور. وهو سببه نسبة عالية من كرات الدم الحمراء في القناة. وتتميز هذه المتلازمة بتلوين الأرجواني والأحمر من الجلد مع حكة قوية.

صحيح كثرة الحمر ثلاث مراحل رئيسية، والتي يتم ترتيبها وفقا لنشاط العملية. المرحلة الأولى هي مرحلة الارتفاع. في هذه المرحلة، سيتم تشكيل التغييرات الأولى في نخاع العظام، وسيتم تشكيل انحلال الدم المتغير. مرحلة الكنس يكاد يكون من المستحيل الكشف سريريا. في معظم الأحيان في هذه المرحلة، يتم تشخيص تشخيص كثرة الحمر الحقيقية، على سبيل المثال، عند إجراء اختبارات الدم لتشخيص مرض آخر.

بعد مرحلة التورم، ومرحلة المظاهر السريرية يلي: جميع العلامات السريرية لهذا المرض، متلازمة الطاعون، حكة الجلد ، وسوف تظهر الطحال الموسع هنا. بعد مرحلة المظاهر السريرية، ستظهر المرحلة النهائية - فقر الدم. مع ذلك، سيتم الكشف عن جميع العلامات السريرية نفسها، بالإضافة إلى أعراض تشخيصية من نخاع العظام "الدمار" (وذلك بفضل ثابت تضخم نخاع العظام).

من المهم أن نلاحظ أن كثرة الحمر الحقيقية مرض هائل بسبب مضاعفاته. إن زيادة عدد كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية سيؤدي إلى زيادة تجلط الدم وتطور الأضرار التخثرية للجسم. وبالإضافة إلى ذلك، يزيد ضغط الدم الكلي، والتي يمكن أن تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر والسكتات الدماغية النزفية، تليها نزيف داخل الجمجمة والموت.

كثرة الحمر من السبب

في كثرة الحمر، والمظهر الرئيسي أن يكون زيادة في تدفق الدم، في سياق أسباب مختلفة، وعدد من خلايا الدم الحمراء. وستعتمد أسباب هذه الآلية على نوع كثرة الحمر. هناك كثرة الحمر من النوع المطلق والنسبي.

مع كثرة الحمر المطلقة، هناك زيادة مباشرة في حجم خلايا الدم الحمراء في مجرى الدم. ويشمل كثرة الحمر المطلق احتقان كثرة الحمر، كثرة الحمر في حالات نقص الأكسجة والأمراض الرئوية الانسدادية، نقص الأكسجين المرتبط بآفات الكلى والكظر. لكل هذه الحالات، هناك زيادة تركيب خلايا الدم الحمراء.

مع كثرة الحمر صحيح، كرات الدم الحمراء بشكل مكثف توليف المناطق الورم التنسج في نخاع العظام، ونقص الأكسجين يسبب زيادة إلى الوراء في عدد كريات الدم الحمراء في الدم، ومع بعض آفات الكلى، وتركيب إريثروبويتين، والهرمون الرئيسي المسؤول عن اثار تشكيل خلايا الدم الحمراء الجديدة، يمكن أن تزيد.

مع كثرة الحمر النسبية، وزيادة أحجام كريات الدم الحمراء بسبب انخفاض في حجم البلازما. في قاعدة البلازما، ما يقرب من 5٪ أكثر من خلايا الدم. مع فقدان البلازما، يتم انتهاك هذه النسبة، البلازما يصبح أصغر. المفارقة الرئيسية هي أن مع بوليسثمياس النسبي، وعدد من خلايا الدم الحمراء لا يتغير حرفيا - فإنه لا يزال ضمن المعدل الطبيعي. ولكن بسبب انخفاض في الدم البلازما في نسبة البلازما: عناصر موحدة، فإنها تصبح أكبر - زيادة "النسبية".

لذلك إلى كثرة الحمر النسبية تشمل مثل هذه الأمراض المعدية مثل الكوليرا والدوسنتاريا والسالمونيلا. لديهم تقيؤ شديد والإسهال، مما يؤدي إلى فقدان إمدادات المياه الداخلية الهامة، بما في ذلك البلازما، من قبل الجسم. وبالإضافة إلى ذلك، للحد من حجم البلازما وتطوير بوليسيا الدميا النسبية يمكن أن يؤدي إلى الحروق، فضلا عن التعرض البشري لدرجات الحرارة العالية، الأمر الذي سيؤدي إلى زيادة التعرق.

ومن الضروري أيضا إيلاء اهتمام خاص لسببين الأكثر شيوعا من كثرة الحمر: آفة ورم في نخاع العظام الحمراء والآثار على تخليق خلايا الدم الحمراء من نقص الأكسجة.

ورم الآفة من نخاع العظم الأحمر أمر أساسي لتطوير كثرة الحمر الابتدائي أو الحقيقي. مع هذا النوع من كثرة الحمر، يحدث طفرة على مستوى الجينوم من الخلايا الجذعية، ويبدأ في تقسيم لا يمكن السيطرة عليها، وخلق استنساخ الورم جديدة. ومن المهم أن نلاحظ هنا أن هذه الخلايا الجذعية بوليبوتنت هي "ألفا وأوميغا" من جميع خلايا الدم في المستقبل: خلايا الدم الحمراء، الكريات البيض والصفائح الدموية. هذه الخلايا بوليبوتنت تخضع لتمايز معين خلال نموها وتشكل ثلاثة أقسام رئيسية من تكون الدم من حيث عدد العناصر: كرات الدم الحمراء، الصفائح الدموية والكريات البيض. ثم، من كل تنبت، ولدت عناصر موحدة في المستقبل تدريجيا.

ولكن مع كثرة الحمر الحقيقية، فإن الخلايا الجذعية الحاضنة لديها بالفعل عيب وراثي، وهي تقوم بتوليف نفس خلايا السلف الخلفية المعيبة للدم. ونتيجة لذلك، هذه الخلايا هي جزء من براعم المكونة للدم، وكما أسلافهم، وتقسيم مكثف، وخلق عدد كبير من عناصر موحدة. وهكذا، يتم تشكيل اثنين من العمليات المرضية مع كثرة الحمر الحقيقية: الزائد من المستويات العادية من كرات الدم الحمراء وتضخم في وقت واحد (زيادة في حجم) من انحلال الدم المتضرر.

تأثير نقص الأكسجة على الجسم لديه عدد من الظواهر المرضية على ذلك، من بينها تطوير كثرة الحمر الثانوية يلعب دورا هاما. السبب في كثرة الحمر الثانوية في نقص الأكسجين هو موضح في حقيقة أن الجسم يحاول تعويض عن نقص الأكسجين في الجسم، وتوليف خلايا الدم الحمراء الجديدة. ويرجع ذلك إلى آثار نقص الأكسجة على الكلى، وخلالها ينتج الأخير مادة خاصة - إريثروبويتين. ومن إريثروبويتين أن يؤدي عمليات التفريق بين الخلايا الجذعية بوليبوتنت إلى شبكيات (السلائف من كرات الدم الحمراء) وزيادة تشكيل كرات الدم الحمراء الجديدة. لذلك، تحت تأثير نقص الأكسجة على تكون الدم، يمكن أن تتبع العلاقة التالية: أقوى تأثيره على الجسم، وسيتم توليفها أكثر من إريثروبويتين عن طريق الكلى، وأكثر من ذلك سوف تعمل الكريات الحمراء جزء من نخاع العظام، وتوليف خلايا الدم الحمراء الجديدة.

أعراض كثرة الحمر

لعل أهم وأهم علامة على كثرة الحمر هي ما يسمى ب "متلازمة الوفاة". وتسبب هذه المتلازمة زيادة في حجم جميع عناصر الدم وفرة الكلي.

سوف أساس متلازمة بثورور تكون شكاوى المرضى أنفسهم، وكذلك الانتهاكات التي يمكن تحديدها بمساعدة البحث موضوعي.

بين شكاوى المرضى، والمؤشرات الرئيسية لمتلازمة وفيرة سيكون الصداع الدائم الذي سوف يتناوب مع الدوخة. وبالإضافة إلى ذلك، فإن متلازمة بثورورك دائما مرافقة شكاوى المرضى من الحكة. ويوضح أصله حقيقة أنه مع كثرة الحمر الحقيقية هناك توليفة ضخمة من الخلايا البدينة من قبل مواد خاصة - البروستاجلاندين والهستامين، والتي، بناء على مستقبلات الهستامين، سيؤدي إلى ظهور قوية، وحكة حتى في بعض الأحيان حتى لا تطاق الجلد. بالمناسبة، واحدة من بوليسيثيمياس الكلاسيكية و المميزة هي طبيعة محددة من هذا حكة الجلد - يمكن أن تزيد عدة مرات، بعد الاتصال من الجلد بالماء (مع الحمامات، الاستحمام أو حتى مع غسل بسيط). ولكن من المهم أن نعرف أن الوفرة هي علامة على كثرة الحمر صحيح تماما. في كثرة الحمر الثانوية، والتلوين الجلد لا تخضع لهذه التغييرات الهامة.

بالإضافة إلى الشكاوى المذكورة أعلاه، والمرضى سوف تشير أيضا التغييرات في اليدين. وتسمى هذه التغييرات احمرار الحمر. الجلد من الفرش سيكون سمة "الأحمر مزرقة" مميزة. وبالإضافة إلى ذلك، سوف يكون مصحوبا تغيير في لون اليدين والأصابع بألم قوي في المناطق المتضررة، والتي سوف تحدث في كل مرة كنت على اتصال أي سطح. سبب هذه الحالة هو نفسه كما هو الحال في الحكة الجلدية البثور - إنتاج عدد كبير من الهستامين.

موضوعيا، يمكنك تحديد وجود المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر من لون معين - سوف يكون الجلد الأحمر مزرقة، وأحيانا حتى الكرز. أيضا، سيكون هناك تغييرات كبيرة من نظام القلب والأوعية الدموية. والأكثر تميزا منها: زيادة ضغط الدم وتطور الجلطة. ومن العلامات المميزة للتغيرات في ضغط الدم في كثرة الحمر زيادة في ضغط الدم الانقباضي فوق 200 ملم زئبق.

المتلازمة الثانية مع كثرة الحمر ستكون متلازمة تكاثري النقوي. هذا المعقد أعراض هو أكثر نموذجية ل كثرة الحمر الحقيقية أو الأولية. ويرافق هذه المتلازمة زيادة في الطحال أو الكبد. السبب الرئيسي هو أن الطحال في الجسم يفي وظيفة ما يسمى "مستودع" أو "مخزن" لخلايا الدم الحمراء. عادة، في الطحال، يتم تدمير كرات الدم الحمراء، إنهاء دورة حياتهم. ولكن منذ في كثرة الكريات الحمراء عدد كريات الدم الحمراء يمكن أن يتجاوز أحيانا القاعدة من قبل عامل من عشرات، وكمية من خلايا الدم الحمراء المتراكمة في الطحال هائلة. ونتيجة لذلك، هناك تضخم من نسيج الطحال وزيادة. لتوسيع الطحال في متلازمة النخاع العضلي، يتم أيضا إضافة شكاوى المرضى حول الضعف، والتعب، والألم في العظام الأنبوبية وفي هيبوكوندريوم الأيسر. يتم شرح الأعراض المؤلمة فقط من خلال نمو الورم تغيرت الورم والطحال مفرط التنسج.

وبالإضافة إلى ذلك، مع أي كثرة الحمر قد تظهر الأعراض التي ترتبط مع زيادة في لزوجة الدم. وتشمل هذه الجلطات الصغيرة والكبيرة، وتطوير السكتات الدماغية والنوبات القلبية، فضلا عن فصل الخثرة والتطور اللاحق للانسداد الرئوي .

ولكن بالإضافة إلى أعراض كثرة الحمر وصفها أعلاه، والتي ترتبط مباشرة إلى التسبب في هذا المرض، وهي الزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء في مجرى الدم والتغيرات اللاحقة، وهناك أيضا أعراض - علامات الأمراض الرئيسية التي أدت إلى تطوير كثرة الحمر الثانوي. هذه الأعراض يمكن أن تكون زرقة ( زراق الأطراف وزرقة المشتركة) مع الأسباب الرئيسية للحمر كثرة الثانوي من الجهاز التنفسي (في معظم الأحيان إلى مظهره يمكن أن يؤدي إلى مرض الانسداد الرئوي المزمن) وآثار نقص الأكسجين في الجسم العام. أعراض خلل كلوي أو تلف الورم، والتي يمكن أن تسبب أيضا كثرة الحمر الثانوي، ويمكن أيضا أن يتم الكشف عنها.

وبالإضافة إلى ذلك، يجب علينا ألا ننسى تأثير العوامل المعدية على الآلية الرئيسية للتنمية كثرة الحمر. العلامات الرئيسية المحتملة للمرض المعدية كثرة الحمر الثانوي هي الإسهال غثيان والقيء، الأمر الذي سيؤدي إلى انخفاض حاد في حجم البلازما، وهو ما يعني زيادة غير محددة في عدد خلايا الدم الحمراء.

كثرة حمر الأطفال حديثي الولادة

ويمكن أيضا ملاحظة أول علامات تطور كثرة الحمر في الأطفال حديثي الولادة. كثرة الحمر في الوليد تنشأ كرد على كائن الطفل إلى نقص الأكسجة داخل الرحم التي تعاني منها، والتي يمكن أن تتطور بسبب قصور المشيمة. وردا على ذلك، فإن جسم الطفل، في محاولة لتصحيح نقص الأكسجة، ويبدأ في تجميع عدد متزايد من خلايا الدم الحمراء. بالضبط نفس نقص الأكسجين كعامل اثار نقص الأكسجين حديثي الولادة ويمكن أيضا أن يلاحظ في وجود حديثي الولادة "الأزرق" أمراض القلب الخلقية أو المرض الرئوي.

بالإضافة إلى كثرة الحمر مكيفة التنفس في الأطفال حديثي الولادة، وكذلك في البالغين، يمكن أن كثرة الحمر الحقيقية تتطور. خصوصا هذا الخطر يمكن أن تتأثر التوائم.

ويحدث هذا المرض في الأسابيع الأولى من حياة المولود، وستكون أولى علاماته زيادة كبيرة في الهيماتوكريت (تصل إلى 60٪) وزيادة في مستويات الهيموغلوبين بنسبة 22 مرة.

في كثرة الحمر حديثي الولادة، وهناك عدة مراحل من المسار السريري: المرحلة الأولى، مرحلة الانتشار ومرحلة الإرهاق.

في المرحلة الأولى كثرة الحمر عمليا لا تظهر نفسها وتتطور دون أي مظاهر سريرية. وبالإضافة إلى ذلك، لا يمكن تحديد وجود كثرة الحمر في الطفل في هذه المرحلة إلا عن طريق فحص المعلمات من الدم المحيطي: الهيماتوكريت والهيموغلوبين ومستوى الكريات الحمراء.

وتتميز مرحلة الانتشار بعيادة أكثر حيوية. في هذه المرحلة، يظهر الطفل تضخم الكبد والطحال. تطوير الظواهر البليتورية: يصبح الجلد سمة "أحمر بليغوريك" الظل، قلق الطفل عند لمس الجلد. يضاف تخثر إلى متلازمة بثورورك. في التحليلات سيكون هناك تغيير في عدد الصفائح الدموية، كرات الدم الحمراء وتحولات الكريات البيض. وبالإضافة إلى ذلك، فإن أداء جميع خلايا الدم يمكن أن تزيد - كانت تسمى هذه الظاهرة الخبيثة.

في مرحلة الإرهاق، فإن الطفل لا تزال لديها علامات على زيادة في الطحال والكبد، وسوف يكون هناك خسارة كبيرة في وزن الجسم، والوهن وسوء التغذية.

هذه التغيرات السريرية صعبة جدا بالنسبة للمواليد ويمكن أن تؤدي إلى تغييرات لا رجعة فيها والوفاة اللاحقة. وبالإضافة إلى ذلك، فإن كثرة الحمر الحقيقية للطفل حديثي الولادة يمكن أن يؤدي إلى التصلب في نخاع العظام، لأنه نظرا للنمو المستمر للخلايا السرطانية في نخاع العظام، وتشرد الأنسجة النسيج المكونة للنسيج العادي واستبدال النسيج الضام. وبالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تؤدي هذه الظاهرة إلى تعطيل إنتاج أنواع معينة من الكريات البيض، المسؤولة عن الحماية المناعية لجسم الطفل. ونتيجة لذلك، يمكن أن حديثي الولادة تتطور التهابات بكتيرية شديدة، والتي هي سبب وفاتهم.

علاج كثرة الحمر

لعلاج الصحيح من كثرة الحمر، من المهم تحديد السبب الجذري، الذي أصبح عاملا بداية في تطوير هذه الأمراض. هذا هو الفرق في تأثير على العامل الرئيسي عامل كثرة الحمر وسيكون أساسيا في نظام العلاج. لذلك، على سبيل المثال، في كثرة الحمر الثانوية، فإنها تشارك في القضاء على السبب الأصلي، ومع كثرة الحمر الحقيقية في محاولة للعمل على الخلايا السرطانية والحد من عواقب زيادة إنتاج خلايا الدم على شكل خلايا.

صحيح كثرة الحمر من الصعب جدا لعلاج. من الصعب العمل على الخلايا السرطانية ووقف نشاطها. وبالإضافة إلى ذلك، فإن عامل تحديد العمر في إدارة العلاج كثرة الحمر الموجهة إلى قمع عملية التمثيل الغذائي للخلايا السرطانية هو العمر. وهكذا، المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية الذين هم دون سن ال 50، وتعيين بعض الأدوية ممنوع منعا باتا، فهي توصف فقط لهؤلاء المرضى الذين تتراوح أعمارهم من 70 عاما. في معظم الأحيان لقمع عملية الورم العقاقير المستخدمة نخاع العظم: هدروكسيوريا، هيدرا، هدروكسيكارباميد.

ولكن بالإضافة إلى التأثير مباشرة على الورم في نخاع العظام، فمن المهم أيضا لمحاربة عواقب زيادة محتوى خلايا الدم. مع وجود عدد كبير من خلايا الدم الحمراء، فإن إجراء النزيف فعال للغاية. وبالإضافة إلى ذلك، هذا الإجراء هو الرائدة في علاج كثرة الحمر الحقيقية. الهدف الرئيسي، الذي يتم اتباعه في تعيين نزيف مع كثرة الحمر الحقيقية، هو انخفاض في الهيماتوكريت إلى 46٪. حجم واحد من الدم، والتي عادة ما تتم إزالتها خلال الإجراء، يتوافق مع ما يقرب من 500 مل. في وجود بعض الأمراض (على سبيل المثال، انتهاك وظيفة الجهاز القلبي الوعائي)، يتم تقليل هذا الحجم إلى 300-350 مل.

قبل إجراء النزف الأول، يتم تعيين عدد من الدراسات التي تهدف إلى تحديد مؤشرات الهيموجلوبين، وتحديد العدد الدقيق للكريات الحمراء، الهيماتوكريت، وتحديد مؤشرات التخثر. كل هذه المؤشرات ضرورية لحساب الصحيح من وتيرة الإجراء، وحجم نوبات الدم وحساب الأهداف (وخاصة الهيماتوكريت).

قبل البدء في النزيف الأول، يوصف المريض المخدرات - أنتيغريغانتس: الأسبرين أو كورانتيل. بالمناسبة، يتم وصف هذه الأدوية نفسها للاستخدام في غضون بضعة أسابيع بعد انتهاء الإجراء. قبل إراقة الدماء نفسها، يتم إعطاء المريض أيضا إدارة ريوبوليغلوسين مع الهيبارين لتحسين الحالة الإجمالية للدم. وعادة ما تتم الإجراءات بأمر من كل يومين.

طريقة أخرى أكثر حداثة لعلاج كثرة الحمر الحقيقية هي سيتوفراسيس. هذا الإجراء هو أن المريض يربط إلى جهاز خاص مع مرشحات التنظيف. عن طريق قسطرة الأوردة بكلتا يديه، يتم إغلاق الجهاز الدوري للمريض على هذا الجهاز في مثل هذه الطريقة أن الدم من الوريد يدخل الجهاز، ويمر من خلال المرشحات والعودة إلى الوريد آخر. هذا الجهاز الطرد المركزي الدم واردة في ذلك و "فحص" جزء من خلايا الدم الحمراء، والعودة البلازما المريض. وهكذا، هذا الجهاز يزيل كمية مفرطة من خلايا الدم الحمراء من مجرى الدم في المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية.

وكما ذكر أعلاه، يتم علاج كثرة الحمر الثانوي عندما يتم الشفاء من السبب الرئيسي الذي يؤدي إلى كثرة الحمر وإزالته. عندما توصف الأسباب الجذرية نقص الأكسجين من كثرة الحمر العلاج المكثف للأكسجين، وكذلك القضاء على عامل نقص الأكسجين، إن وجدت. في كثرة الحمر، التي تتطور بسبب الأمراض المعدية، أولا القضاء على أكثر العوامل المعدية عن طريق وصف المضادات الحيوية، وعندما يتم فقدان كميات كبيرة من السوائل، ويتم استبدال التسريب في الوريد من الحلول الغروية.

يعتمد تشخيص كثرة الحمر بشكل مباشر على نوعه وحسن توقيته. صحيح كثرة الحمر هو مرض مع التكهن أشد: نظرا لصعوبة في العلاج وزيادة مستمرة في عدد خلايا الدم الحمراء، يضطر هؤلاء المرضى على مواصلة دورات العلاج هيمويكسفوسيون. وبالإضافة إلى ذلك، هؤلاء المرضى هم في خطر كبير من مضاعفات الانصمام الخثاري، والسكتة الدماغية وارتفاع ضغط الدم. التشخيص من كثرة الحمر الثانوي يعتمد على مرضه الأساسي. وبالإضافة إلى ذلك، فإن فعالية القضاء عليها تعتمد على التشخيص المبكر وتعيين العلاج المناسب.