العضلية المخططة

рабдомиосаркома фото الساركومة السرطانية هي مرض ورم مع الأورام الخبيثة العالية، والذي يتطور من بعض عناصر العضلات المخططة. وتؤثر ساركومة الرحم على فئات عمرية مختلفة، ولكنها غالبا ما تؤثر على جيل الوسط والجيل الأكبر سنا.

هذا الورم من الطابع المرضي يأخذ والمركز الرابع في عدد الحالات التي تم تشخيصها، وهو ما يقرب من 7٪ من جميع الملاحظات. وبالإضافة إلى ذلك، من بين الذكور من هذا الشذوذ يمكن العثور عليها أكثر بكثير من بين الإناث في كثير من الأحيان. وكقاعدة عامة، يتم توطين هذه الأورام الورم في منطقة الأطراف والرقبة والرأس والحوض الصغير.

يمكن أن تظهر ساركومة البطن في أشكال مختلفة، من بينها الخلايا متعددة الأشكال، الجنينية، السنخية و بوتريويدال معزولة. كل منهم مع الفحص المجهري هي القيود في شكل كبسولة ناعمة أو وعرة من حرف كاذبة مع الاتساق سمين وناعم.

ساركومديوساركوماس في القسم لديها مسحة رمادية وردية مع بعض المناطق الصفراء والبني، والتي في بعض الأحيان يمكن أن تنهار. أيضا، مع هذه الأمراض، يمكن للمرء أن تجد في كثير من الأحيان بؤر نخرية والنزف.

ساركومة ساركومة

لم يتم بعد دراسة العوامل المسببات لتطوير ساركوميديوماركوما بشكل كاف.

هناك بعض الافتراضات في تطوير الأمراض المرضية من العوامل الوراثية، والتي يمكن أن تتأثر المواد المسرطنة. ونتيجة لذلك، وتعطل عملية استقلاب الخلية للعضلات المخططة، ودورتها بأكملها وآلية تشكيل. هذه الخلايا الجديدة تبدأ بسرعة لتقسيم وتشكيل ورم، والتي في المستقبل يمكن أن ينظر إليها بصريا. ويتجلى ذلك من خلال الأمراض المكتشفة مباشرة بعد ولادة الطفل، فضلا عن ظهورها في الأشقاء. وبالإضافة إلى ذلك، يرتبط ساركومة العضلية مع متلازمة لي فرا-أومي، التي تتطور نتيجة لطفرات الجينات القامع.

وهناك أيضا وصف لحالات من مجموعة من الأمراض الأخرى مع ساركوموميوساركوما، مثل ورم أرومي شبكي خلقي، ورم عصبي ليفي ، داء السلائل العائلي، وحمة الميلانوسية الخلقية العملاقة، وحمة البشرة، ومتلازمة غورلين غولتز، المهق ومتلازمة العدوى متعددة.

أيضا، لم يتم تحديد آثار الخصائص الخارجية و الذاتية على تواتر تكوين ساركوميديوساركوما بشكل كامل. ولكن العامل الوراثي في ​​هذه الحالة لا يمكن استبعاده. بعد كل شيء، هناك اقتراحات وحالات أن الأورام الخبيثة في شكل ساركوموميوساركوما هو أكثر شيوعا في تلك الأسر حيث تم تسجيل الحالات الشذوذ المرضية بالفعل. وتشمل ساركوما عظمية، وأورام المخ، وسرطان الثدي ، وسرطان الجلد ، وما إلى ذلك. ساركوموميوساركوما في مثل هذه الحالات هو مظهر مبكر من الأشكال الأولية، مسار ضار والتكهن، فضلا عن احتمال كبير لتطوير التشكيلات المتكررة.

ومن بين عوامل الخطر التعرض للإشعاع للأم أثناء الحمل، والاستعداد الوراثي، والمواد السامة والإصابات.

الساركومة العضلية السنخية

ويعتبر هذا الشكل من الأورام الورم مع الورم الخبيث عالية، وتقريبا 20٪ من جميع الربيدات العضلية التي تحدث في مرحلة الطفولة. بين المرضى الذين يعانون من هذا الشكل من الأمراض، لوحظ وجود كمية سائدة في الأطفال تحت سن العاشرة، ولكن في بعض الأحيان الورم يؤثر على الناس في سن أكثر الكبار.

وكقاعدة عامة، يتم توطين ساركوميديوماركا السنخية على الجذع، رئيس (في كثير من الأحيان بالقرب من المدار)، الرقبة، الأطراف (في معظم الحالات)، والأنسجة في منطقة الحوض. الساركومة العضلية السنية السنخية تتطور بشكل عميق جدا في أنسجة الهيكل الناعم. منذ هذا الورم يتميز العدوان الشديد، والمرضى تتحول إلى المتخصصين مع الآفات العقدة الليمفاوية واختراق الانبثاث في الأنسجة والأعضاء المختلفة. هذه يمكن أن تكون الرئتين، والجهاز العصبي المركزي وعظام الهيكل العظمي.

في البحث المجهري ساركومبيوساركوما تبدو في شكل عقدة لينة من اللون الأبيض والأبيض في قطرها من اثنين إلى ثمانية سنتيمترات. ومع التحليل المجهري، فمن الممكن للكشف عن الخلايا السرطانية التي تنمو في شكل أعشاش أو هي ضيقة جدا لبعضها البعض، وأيضا مفصولة بين البينية المميزة.

السمة الأكثر تميزا من ساركدوميوساركوما السنخية هو هيكل السنخية من خلايا هذا الورم. وهي تتشكل نتيجة لعدد كبير من الحاجز الليفي والسفن المترجمة تشاوتيكالي. في الإدارات المركزية، ويلاحظ الترتيب الأكثر تنظيما من الخلايا السرطانية، وعلى هامش هناك متلازمة الغراء، والتي أعرب عنها في اتصال وثيق من هذه الخلايا مع الحاجز من النسيج الضام أو الأوعية، والذي يوحد لهم مع الهياكل الحليمية والغدية.

الساركومة العضلية السرطانية السنخية في هيكلها هي مرحلة لاحقة من التطور الجنيني للألياف العضلية، على النقيض من ساركوميديوساركوما الجنينية. للخلايا السرطانية من ساركوميديوساركوما السنخية، والنشاط الانقسامي هو سمة مميزة. لذلك، حتى الآن يتم تشخيص هذا الشكل من ورم خبيث كما سرطان الغدد الليمفاوية المناعي، ساركومة، ساركوما الزليلي، العصبية، الخ.

علامات رئيسية من ساركوميديكوماركا السنخية هي العقد الورم في شكل تكوينات واحدة أو متعددة في أنسجة العضلات العميقة. عندما الجس، فهي تشكيلات كثيفة ومرنة، والتي ترتبط مع توطينها العميق. مثل هذا الورم لديه حدود غامض، ينمو بسرعة، غير مؤلم، لا تعطل وظيفة في موقع توطين ويرافقه توسع الأوردة تقع تحت الجلد. خلافا لغيرها من الأمراض الخبيثة، يتميز ساركوميديكوماركا السنخية من قبل القدرة على الإنبات المبكر في الجلد وتقرحها مع تشكيل نزيف طبيعة شاذة للنمو. هذا النوع من ساركومديوساركوما يتميز بقيود جزئية أو مطلقة على حركته.

فقط بعد إجراء الفحوص السريرية والإشعاعية فمن الممكن أن نفترض ورم خبيث في بنية الأنسجة الرخوة. يتم التشخيص النهائي بعد دراسة مورفولوجية للورم.

حدوث الانتكاسات مع ساركوميديوساركوما السنخية يتطور في 50٪ من المرضى.

ساركومة عضلية رئوية

ويعتبر ساركومة الرئة العضلية الجنينية أو ساركوما رابدوبويتيك شكال نادرا من الأمراض الخبيثة ويشكل ما يقرب من ثلث جميع أنواع أورام الجلد. في دراسة نسيجية، تشكيل المرضية هي مرحلة التطور الجنيني للعضلات المخططة التقليدية. وهي تتكون من مجموعة متنوعة من الخلايا، والتي يمكن أن تكون جولة، نجمة، رقيقة، ممدود، القطبين، تذكرنا الحزم المتداخلة أو كتلة الزليلي. يتم العثور على الخلايا من سرطان الرئة العضلي الجنينية أساسا في المادة المخاطية. هذا النوع من الخلل الخبيث هو مادة مخاطية غير متبلرة مع خلايا العضلات الجنينية المتناثرة، والتي لها سيتوبلازم. وكشفت أيضا سيمبلاستس العملاقة الحجم مع عدد كبير من نوى.

وترتبط ساركومة عضلة البطن الجنينية أساسا في الرقبة والرأس، وعادة في أنسجة المدار. أيضا هذا النوع من الورم يمكن تشخيصها في المثانة والخصيتين والمهبل والغدة البروستاتا. يتم تشخيص مرض ساركومة عضلة البطن الجنينية في الغالب عند الرضع والأطفال حديثي الولادة.

الصورة السريرية للمرض يتكون من ظهور الأختام في منطقة البطن واضطرابات الجهاز الهضمي. جميع الأعراض هي أساس توطين الورم، ومن ثم انتشاره عن طريق المسارات اللمفاوية والدموية.

علاج الساركومة العضلية

وكقاعدة عامة، يتم استخدام العلاج المعقدة لعلاج رابدوميوساركوماس، والذي يتضمن: إزالة جذرية الجراحة من الأورام المرضية، والعلاج متعدد القنوات والتعرض للإشعاع.

العلاج الكيميائي الحديث ينطوي على استخدام مثل هذه الأدوية السامة للخلايا مثل سيكلوفوسفاميد و إيفوسفاميد، والتي هي وكلاء ألشيلاتينغ. فينكريستين (فينكالكالويد)، دوكسوروبيسين (أنترانيلين المضادات الحيوية)، إتوبوسيد (توبويزوكيراز المانع)، أكتينوميسين-D، كاربوبلاتين (البلاتين المخدرات).

يجب تنفيذ الطرق الجراحية لعلاج الساركومة العضلية، مع تطبيق المبادئ العامة للتطرف التشغيلي. وللبداية مع الأورام غير صالحة للعمل، يتم فحص المواد أولا للخزعة. وهذا يساعد على تجنب المزيد من النمو في علم الأمراض من البقايا المجهرية أو المجهرية، وهو أمر مهم لمكان وجود ساركوموميوساركوما في منطقة الرأس والرقبة، وخاصة في الأنسجة الرخوة للمدار. في بعض الحالات، حتى بعد العلاج الفعال مع الأدوية العلاج الكيميائي، قد يظل الورم غير قابل للعمل. على سبيل المثال، عندما يتم ترجمتها في البلعوم الأنفي أو باراميغنيالنو. في هذه الحالة، يتم استبدال التدخل الجراحي بمعالجة متحفظة من التعرض للإشعاع والعلاج الكيميائي.

ساركوموميوسوماركا، محلية في أنسجة الأطراف، يمكن أن تؤثر على أسطح كبيرة وتشمل حزمة الأوعية الدموية في العملية المرضية. في هذه الحالات، حتى في غياب جميع علامات الانبثاث من الأمراض الخبيثة على عظم الهيكل العظمي، والحل الجذري الوحيد هو بتر الأطراف. العمليات التي يتم الحفاظ عليها أجهزة الحركة ممكنة فقط نتيجة لخفض بؤر الورم تحت تأثير العلاج المتعدد، وأيضا في البداية، عندما تكون هناك تشكيلات صغيرة مع حدود واضحة كشفت على الموجات فوق الصوتية، التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي.

مع رابدوميوساركوما من المثانة مع آفات معزولة، بعد استجابة إيجابية للعلاج المتعدد، ويمكن وصفها استئصال جدرانه. ولكن أساسا الورم في المثانة هو المترجمة في المجموع أو في مثلث أوريبوزيرنيم، مما يدل على الحاجة إلى إكستيرباتيون الجهاز مع مزيد من إعادة الإعمار من خلال الوسائل الجراحية لتحويل البول.

العلاج الجراحي الأمثل على مرحلة واحدة في هذه الحالة هو توصيل أوريتيروسيغستومي أو أوريتيروكوتانيوسوستومي. لنوع الأول من العملية مع استخدام العلاج بالعلاج، يزيد من خطر الاصابة المسالك البولية التصاعدي، والتي يمكن أن تؤدي إلى تشكيل التهاب الحويضة والكلية . وبالنسبة للعملية الثانية، فإن خطر عدم بقاء خزان اصطناعي لزيادة البول، والذي قد يكون راجعا إلى أعمال الأدوية الخلوية التي تقلل من القدرة التجددية للأنسجة. لذلك، في البداية أوريتيروكوتانوستوموتيو، ثم تشيموراديوثيرابي، والمرحلة المقبلة - تشكل خزان البول الرسمي.

تتم إزالة الأورام الخبيثة من الطابع باراتيستيكولار، إجراء أوروفونكيلكتومي من منطقة الفخذ. عندما مترجمة ساركوموميوساركوما في الرحم أو المهبل، وأشار إكستيرباتيون بهم. بعد انتشار الانبثاث الورم إلى الرئتين، ويوصف أيضا إزالة الجراحية، إذا كان قابلا للتشغيل.

يوصف العلاج الإشعاعي، مع الأخذ بعين الاعتبار معايير برنامج العلاج المختار. وستعتمد جميع جرعات التعرض للإشعاع على توزيع الساركومة العضلية الرعوية وتوطينها.

لعلاج أشد مرحلة من ساركوموميوساركوما (الرابع)، يتم استخدام جرعة عالية من العلاج المتعدد مع زرع نخاع العظام اللاحقة.

ويمكن أن يعزى ساركومة البطن إلى الأمراض الخبيثة التي لديها توقعات مؤاتية نسبيا. على سبيل المثال، في المرحلة الأولى، ومعدل البقاء على قيد الحياة هو ما يقرب من 80٪، والثانية - 65٪، وتتميز المرحلة الثالثة بنسبة 40٪ فقط، ولكن للرابع هناك تشخيص قاتل. الجنينية (70٪) نوع من ساركومديوساركوما لديه التشخيص أكثر إيجابية من الشكل السنخي (50٪). أيضا، والتشخيص للمرض يعتمد على حجم الورم. إذا زاد بسرعة، فإن التوقعات ستكون غير مواتية.

التفضيلات مواتية من ساركومديوساركوما هي، على سبيل المثال، المدار، المنطقة باراتيتيكولار، سطح الرقبة والرأس، الفرج، الرحم والمهبل. إلى التعريب غير المواتية - أطرافه، والبروستاتا، وأقسام عميقة من الرقبة والرأس، الجذع، المثانة، مساحة البطن والصدر. وبالإضافة إلى ذلك، لوحظت نتائج إيجابية بين الأطفال دون سن السابعة. جميع الانتكاسات المحلية قاتلة للمرضى.